Mi liječimo jetru

Lijek Ursofalk spada u skupinu hepatoprotektora. Sadrži ursodeoksiholnu kiselinu. Oblici oslobađanja lijekova:

• Kapsule - 250 mg aktivne tvari u svakoj;
• Suspenzija za oralnu primjenu, 250 ml - 250 mg aktivne tvari na svakih 5 ml.

Indikacije za uporabu Ursofalka

Indikacije za uporabu Ursofalka vrlo su opsežne:

• Ciroza jetre, primarna bilijarna;
• Sklerozirajući kolangitis;
• JCB (kamenje kolesterola, ne veće od 15 mm u promjeru);
• Hepatitis bilo kojeg podrijetla;
• Alkoholna bolest jetre;
• Akutno trovanje alkoholom;
• Steatohepatitis bezalkoholnog porijekla;
• Diskinezija žučnih putova i žučnog mjehura;
• Oštećenje jetre kod cistične fibroze;
• Posljedice operacije presađivanja jetre;
• Dugotrajno korištenje hepatotoksičnih i kolestatskih lijekova (hormoni, uključujući kontraceptive, neke antibiotike, itd.);
• Atresija žučnih putova unutar jetre.

kontraindikacije

Bolesnikova stanja u kojima je uzimanje Ursofala kontraindicirano:

• Alergija na lijek i njegove komponente;
• Akutni kolecistitis;
• Akutni kolangitis;
• ZhKB s veličinom kamena više od 15 mm;
• Opstrukcija bilijarnog trakta (preklapanje kamena);
• Poremećaji hipomotora u žučnom mjehuru (smanjenje motoričke aktivnosti);
• Bilijalna kolika;
• Razdoblje laktacije;
• Djeca mlađa od 3 godine (za lijek u obliku kapsula);
• Ciroza jetre, dekompenzacija;
• Zatajenje bubrega;
• Nedostatak jetre.

Načelo djelovanja

Ulaskom u sistemsku cirkulaciju, Ursofalk ima hepatoprotektivna, holelitska i imunomodulirajuća djelovanja. Aktivni sastojak lijeka smanjuje žučne kiseline u žuči i uklanja ih kroz crijeva, što smanjuje stagnaciju žuči u jetri i žučnom mjehuru. Također, lijek obnavlja ljusku hepatocita, poboljšava sposobnost obrane od toksina i drugih štetnih tvari. Ursofalk smanjuje upalu jetre, žučnog mjehura i žučnih puteva. Osim toga, Ursofalk pomaže otapanje mekog kolesterola.

Način uporabe

Ursofalk Capsule

Ursofalk kapsule treba uzimati oralno, bez žvakanja, s dovoljnom količinom tekućine. Doza se obično bira pojedinačno, ovisno o težini pacijenta, njegovoj patologiji i ozbiljnosti. Izračunavanje prosječne doze:

• Otapanje kamenja - s težinom pacijenta do 60 kg - 2 kapsule navečer; 60-80 kg - 3 kapsule; 80-100 kg - 4 kapsule; od 100 kg - 5 kapsula. Tijek liječenja je od 6 mjeseci do 1 godine.
• Biliarna ciroza: težinom od 45-60 kg - 1 kapsula tri puta dnevno; 60-80 kg - 4 kapsule dnevno, podijeljene u 3 doze; 80-95 kg - 5 kapsula dnevno, podijeljeno u 3 doze; 95-110 kg - 2 kapsule tri puta dnevno; više od 110 kg - 7 kapsula dnevno, podijeljeno u 3 doze. Tijek liječenja je dug, možda doživotan.
• Hepatitis bilo kojeg podrijetla - 10-15 mg po kg tjelesne težine pacijenta, podijeljen u 2-3 doze. Tijek liječenja je oko 1 godine. Ako je potrebno, možete proširiti
• Kolangitis i oštećenje jetre kod cistične fibroze - od 12 do 30 mg po kg tjelesne težine pacijenta, dijeleći se 2-3 puta. Tijek liječenja je u prosjeku oko 6 mjeseci, ali se može produžiti na 2-3 godine.
• Steatohepatitis i alkoholno oboljenje jetre - 10-15 mg po kg tjelesne težine, podijeljeno u 2-3 doze. Tijek liječenja je 6-18 mjeseci.
• Diskinezija bilijarnog trakta - 10 mg po kg mase, podijeljena u 2 doze. Tijek liječenja je od 2 tjedna do 2 mjeseca.

Suspenzija Ursofala

Ursofalk, u obliku suspenzije, preporuča se djeci mlađoj od 3-6 godina i pacijentima kod kojih je oštećenje gutanja narušeno. Prosječni izračuni doziranja za specifične patologije, s obzirom da 5 ml sadrži 250 mg lijeka, i 1 ml - 50 mg, respektivno:

• Otapanje kamenja: težina 5-7 kg - 1,25 ml; 8-12 kg - 2,5 ml; 13-18 kg - 3,75 ml; 19-25 kg - 5 ml; 26-35 kg - 7,5 ml; 36-50 kg - 10 ml; 51-65 kg - 12,5 ml; 66-80 kg - 15 ml; 81-100 kg - 20 ml; od 100 kg - 25 ml. Tijek liječenja kreće se od 6 mjeseci do 1 godine.
• Biliarna ciroza: težinom od 5-7 kg - 1,25 ml jednom dnevno, navečer; 8-12 kg - 1,25 ml popodne i navečer; 13-18 kg - 1,25 ml tri puta dnevno; 19-25 kg - 2,5 ml ujutro i navečer; 26-35 kg - 2,5 ml tri puta dnevno; 36-50 kg - 5 ml ujutro i navečer; 51-65 kg - 5 ml tri puta dnevno; 66-80 kg - 5 ml ujutro i poslijepodne i 10 ml navečer; 81-100 kg - 5 ml ujutro i 10 ml popodne i navečer; od 100 kg - 10 ml tri puta dnevno. Tijek liječenja je dug, možda doživotan.
• Hepatitis - 10-15 mg po kg tjelesne težine, podijeljen u 2-3 doze. Tijek liječenja je oko 1 godine. Ako je potrebno, možete proširiti
• Kolangitis i oštećenje jetre kod cistične fibroze - od 12 do 30 mg po kg tjelesne težine pacijenta, dijeleći se 2-3 puta. Tijek liječenja je u prosjeku oko 6 mjeseci, ali se može produžiti na 2-3 godine.
• Steatohepatitis i alkoholno oboljenje jetre - 10-15 mg po kg tjelesne težine, podijeljeno u 2-3 doze. Tijek liječenja je 6-18 mjeseci.
• Diskinezija bilijarnog trakta - 10 mg po kg mase, podijeljena u 2 doze. Tijek liječenja je od 2 tjedna do 2 mjeseca.

Nuspojave Ursofalka

Ursofalk uzrokuje vrlo rijetke nuspojave i sve one nestaju nakon smanjenja doze lijeka ili nakon njegovog otkazivanja:

• Bolovi u trbuhu;
• Labave stolice;
• Svrbljiv kožni osip;
• Mučnina.

Nisu zabilježeni slučajevi predoziranja ovim alatom.

Posebne upute

Tijekom trudnoće, lijek se može koristiti, ne utječe na razvoj fetusa i stvaranje organa. Tijekom laktacije tijekom cijelog razdoblja liječenja preporučuje se prestanak dojenja, jer nema pouzdanih podataka o učinku lijeka na tijelo zdravog djeteta.

Djeci mlađoj od 3 godine preporučuje se uzimanje lijeka u obliku suspenzije.

Alkohol ne utječe na svojstva lijeka, ali pogoršava jetru.

Naša jetra je izložena mnogim opterećenjima svaki dan, a rad svih organa i sustava u velikoj mjeri ovisi o pravilnom funkcioniranju. U određenim situacijama, jetra može biti narušena, a ona zahtijeva povećanu pozornost i određene terapijske intervencije. Dakle, za eliminaciju i prevenciju niza problema s ovim tijelom mogu se koristiti posebni ljekoviti sastojci - hepatoprotektori. Jedan od lijekova ovog tipa je Ursofalk. Danas ćemo govoriti o značajkama uporabe ovog lijeka.

Što je Ursofalk akcija?

Prema uputama, ovaj ljekoviti sastav ima djelotvoran choleretic učinak, uništava kamence tipa kolesterola i eliminira višak "lošeg" kolesterola u tijelu.

Potrošnja lijeka ima zaštitni učinak na staničnu membranu hepatocita, kao i na stanice žučnog sustava, štiteći ih od ozljeda toksičnim žučnim kiselinama. Osim toga, ovaj lijek ne dopušta da vezivno tkivo raste unutar jetre, ako su iz nekog razloga oštećene njezine stanice.

Koja je uporaba Ursofalka?

Lijek se propisuje za liječenje primarnog tipa bilarring ciroze, ako je u kompenziranom stanju. Neem također zaustaviti žučni refluksni gastritis, otopiti kolesterol u žučnom mjehuru. Ursofalk se može propisati i za kolestazu, ako ga prati parenteralna prehrana, te kao sastavni dio kompleksne terapije cistične fibroze i žučne diskinezije. Ovaj ljekoviti sastav koristi se za sprečavanje razvoja raka debelog crijeva kod ljudi koji pripadaju visokorizičnim skupinama za ovu bolest.

Urosofalk se može primijeniti na različite dobne skupine bez ograničenja. Često se koristi za smanjenje količine indirektnog bilirubina u krvi novorođenčadi s dijagnozom hiperbilirubinemije konjugacije.

Lijek se konzumira jednom dnevno (neposredno prije spavanja) usta, uz određenu količinu tekućine. Lijek je dostupan u kapsulama koje se ne moraju otvarati. Da biste izračunali prosječnu dnevnu dozu, potrebno je izračunati - za svaki kilogram tjelesne težine upotrijebiti deset miligrama ljekovite tvari. U tom slučaju, ako doza prelazi prosjek, može se podijeliti u dva ili tri ulaza.

Suspenzija Ursofalka je namijenjena liječenju djece od tri godine života i onih koji teže manje od trideset četiri kilograma, ili za pacijente s poteškoćama gutanja. Korištenje ovog ljekovitog pripravka trebalo bi dugo trajati - od nekoliko mjeseci do dvije godine, bez odmora u terapiji.

Ako je Ursofalk dizajniran za otapanje kamenja unutar žučnog mjehura, onda prije nego što nastavite s terapijom, morate biti sigurni u njihov sastav kolesterola (nisu vidljivi tijekom rendgenskog pregleda). Osim toga, veličina formacija ne bi trebala prelaziti dvadeset milimetara, oni bi trebali popuniti žučni mjehur manje od polovice, a ne ometati prohodnost bilijarnog trakta. Valja napomenuti da se Ursofalk ne preporuča koristiti upute za uporabu paralelno s lijekovima koji povećavaju razinu kolesterola u žuči (klofibrat, estrogeni, itd. Imaju takva svojstva). Osim toga, antacidi značajno pogoršavaju apsorpciju sastava lijeka.

U liječenju urolitijaze, otapanje kamenja može biti od šest mjeseci do dvije godine, međutim, ako konzumacija Ursofalaka ne dovede do pozitivnog trenda tijekom jedne godine, tada se liječenje uz njegovu pomoć smatra nepraktičnim. Za kontrolu procesa uklanjanja kamenja potrebno je sustavno (svakih šest mjeseci) provoditi rendgensko i ultrazvučno ispitivanje jetre, kao i bilijarnog trakta.

Da biste ispravili žučni refluksni gastritis ili refluksni ezofagitis, trajanje potrošnje trebalo bi biti deset do četrnaest dana.

Kod liječenja cistične fibroze Ursofalk propisan je dvadeset do trideset miligrama lijeka za svaki kilogram tjelesne težine (to je dnevna količina). Ako pacijent ima primarni oblik bilijarne ciroze, preporučena doza može varirati od petnaest do dvadeset miligrama po kilogramu težine.

Što su Ursofalk analozi?

Sličan sastav i djelovanje imaju medicinske kompozicije kao što su Livodeksa, Urdoksa, Urso 100, Ursodez, Ursodesoxycholic kiselina, Ursodex, Ursoliv, Ursorom Rompharm, Ursorom S, Ursosan, Choludexin, Exhol.

Ako planirate zamijeniti sastav koji vam je dodijeljen sličnim, ne zaboravite se obratiti liječniku.

Koje su kontraindikacije za Ursofalk?

Ovaj lijek se ne smije koristiti ako pacijent ima individualnu nepodnošljivost prema svojim sastojcima. Ursofalk nije propisan, ako su žučni mjehurići vidljivi na rendgenskom snimku, to znači visoki sadržaj kalcija. Također, ovaj lijek je kontraindiciran u prisutnosti pacijentovih upalnih lezija bilijarnog trakta ili crijeva, dekompenzirane ciroze jetre, nefunkcioniranja žučnog mjehura, zatajenja bubrega, jetre ili gušterače.

Koje su nuspojave ursofalk-a?

Mučnina, proljev, bol u desnoj hipohondriji ili epigastričnoj regiji, alergijske reakcije, kalcifikacija žučnih kamenaca.

Kao što možete vidjeti, uporabu Ursofalaka treba provoditi isključivo pod kontrolom liječnika.

Catherine, www.rasteniya-lecarstvennie.ru
Google

Farmakološko djelovanje Ursofalka

Ursofalk prema uputama ima choleretic, kolesterola uništava kamenje, smanjenje kolesterola djelovanja.

Lijek štiti stanične membrane jetre i žučnih puteva od oštećenja toksičnim žučnim kiselinama, a također sprečava proliferaciju vezivnog tkiva u jetri u slučaju oštećenja hepatocita.

Ursofalk sadrži urodesoksiholnu kiselinu. To je kao da je razgraničena strukturnom ljuskom najmanjih struktura žučnih kiselina - tvori takozvane mješovite micele. Urodesoksiholna kiselina je također u interakciji s strukturama lipofilnih membrana, što ih čini otpornima na oštećenja. Tako se provodi citoprotektivno (zaštitno) djelovanje.

Smanjenje kolesterola u žuči ostvaruje se smanjenjem njegove reapsorpcije u crijevu, suzbijanjem obrazovanja u jetri i smanjenjem izlučivanja u žuči. Žuči povećavaju sadržaj žučnih kiselina, a time i kolesterolne žučne kamence, a nove se ne stvaraju.

Kao i njegovi kolege, Ursofalk pojačava izlučivanje želuca i gušterače.

Lijek ima imunološki učinak - utječe na sadržaj različitih klasa imunoloških stanica u tijelu, a na razini jetre - usporava razvoj fibroze u bolesnika s cističnom fibrozom, primarnom bilijarnom cirozom, alkoholnim oštećenjem jetre, smanjuje vjerojatnost varikoziteta jednjaka. Postoje pozitivni osvrti na Ursofalk kada je uključen u liječenje malignih bolesti debelog crijeva (rak), sposoban je inhibirati rast tumorskih stanica.

Obrazac za izdavanje

Ursofalk se otpušta u kapsulama od 250 mg i u suspenziji (boce od 250 ml, sadržaj urodesoksiholne kiseline je 250 mg / 5 ml).

Indikacije za uporabu Ursofalka

Lijek se propisuje za liječenje primarne bilijarne ciroze u stanju kompenziranog stanja, žučnog refluksnog gastritisa, za otapanje kolesterola u žuči iu slučaju kolestaze s parenteralnom prehranom, u kompleksnom liječenju cistične fibroze, žučne diskinezije. Također se preporučuje da se spriječi razvoj raka debelog crijeva u visokorizičnim skupinama za ovu bolest.

Nema dobne granice. Stoga je uporaba Ursofala kao sredstva za smanjenje razine indirektnog bilirubina u krvi moguća kod novorođenčadi s hiperbilirubinemijom konjugacije (žutica).

kontraindikacije

Ursofalk se prema uputama ne koristi za individualnu intoleranciju, u slučaju X-ray-pozitivnih žučnih kamenaca (sadrže mnogo kalcija), kod upalnih bolesti žučnih puteva i crijeva, dekompenzirane ciroze jetre, nefunkcioniranja žučnog mjehura i poremećaja bubrega, jetre ili gušterače.

Upute za uporabu Ursofalka

Lijek se uzima 1 put dnevno (noću) unutra. Kapsula se proguta, bez otvaranja ljuske, isprana vodom. Prosječna dnevna doza Ursofala izračunata je na temelju tjelesne težine pacijenta i iznosi 10 mg / kg / dan. Ako doza prelazi prosjek, dnevnu dozu možete podijeliti na 2 do 3 doze. Suspenzija Ursofalka preporuča se za liječenje djece mlađe od 3 godine i pacijenata težine manje od 34 kg, kao i teškoće s gutanjem. Preporučuje se uzimanje lijeka za dugo vremena - od nekoliko mjeseci do 2 godine, bez prekida u liječenju.

Da bi se kamenac žuči rastopio, prije početka liječenja, treba se pobrinuti da su kolesterični (nisu vidljivi na rendgenogrami), ne veći od 20 mm, da se žučni mjehur ne napuni više od pola, a da se zadrži prohodnost bilijarnog trakta. Kao i njegovi kolege, Ursofalk ne preporučuje istodobno korištenje sredstava koja povećavaju kolesterol u žuči (klofibrat, estrogeni, itd.). Antacidi pogoršavaju apsorpciju lijeka.

U slučaju kolelitijaze, trajanje otapanja kamena je od 6 do 24 mjeseca, ali ako se nakon 12 mjeseci od početka recepcije ne uoči pozitivna dinamika, Ursofalk se može otkazati, jer nije preporučljivo nastaviti s daljnjim liječenjem. Za kontrolu djelotvornosti liječenja treba svakih šest mjeseci pregledati jetru i žučni trakt ultrazvukom i radiografski.

Za žučni refluksni gastritis i refluksni ezofagitis, tijek liječenja traje u prosjeku 10 do 14 dana.

Kod cistične fibroze dnevna doza Ursofalaka iznosi 20-30 mg / kg / dan, a primarna bilijarna ciroza do 15-20 mg / kg / dan.

Analogi Ursofalka su Ursosan, Urdox i Ursodez.

Nuspojave

Prema ocjenama, Ursofalk ponekad uzrokuje alergijske reakcije, proljev, dispepsiju, kalcifikaciju žučnih kamenaca.

Sastav i svojstva

Lijek je dostupan u obliku kapsula i suspenzija za oralnu primjenu.

Aktivna tvar jedne kapsule - ursodeoksiholne kiseline - 250 mg. Dodatne komponente:

• želatina,
• titanov dioksid,
• magnezij stearat,
• pročišćenu vodu
• kukuruzni škrob,
• natrijev dodecil sulfat,
• silicij dioksid.

Aktivni sastojak 5 ml suspenzije - ursodeoksiholne kiseline - 250 mg. Dodatne tvari:

Lijek ima svojstva širokog raspona djelovanja:

• snižava razinu kolesterola u krvi i otapa kolesterol u žuči
• ima hepatoprotektivni, imunomodulatorni učinak,
• ima choleretic učinak,
• smanjuje apsorpciju toksina u ileumu,
• poboljšava zaštitna svojstva stanične membrane,
• smanjuje količinu kolesterola u žuči,
• profilaktički utječe na razvoj proširenih vena jednjaka.

Indikacije i kontraindikacije

Indikacije za uporabu lijeka Ursofalk su sljedeća kršenja:

Uzimajući lijek za liječenje bolesti žučnih kamenaca, morate biti pregledani od strane liječnika svakih šest mjeseci.

Kontraindikacije za primjenu lijeka:

• visoke kalcijeve kamenice,
• preosjetljivost na sastojke lijeka,
• ciroza u fazi dekompenzacije,
• trudnoća i dojenje,
• nefunkcioniranje žučnog mjehura,
• disfunkcija jetre, bubrega, gušterače,
• upalne bolesti crijeva, žučnog mjehura, žučnog kanala u akutnoj fazi.

Učinak lijeka na tijek trudnoće nije u potpunosti shvaćen, međutim, kiselina sadržana u spoju prodire u placentnu barijeru.

Upute za uporabu

Način primjene "Ursofalk" ovisi o težini pacijenta:

Ako se u liječenju bolesti žučnih kamenaca, veličina i broj kamenja ne smanji nakon godinu dana, uporabu lijeka treba poništiti.

Rijetko moguće manifestacije sljedećih nuspojava koje nestaju s ukidanjem lijeka:

• mučnina, proljev,
• bol u želucu,
• kalcifikacija žučnih kamenaca,
• oslabljena stolica
• alergijske reakcije u obliku urtikarije ili svraba,
• pogoršanje općeg stanja.

Nema dokaza o predoziranju lijeka, a ako se uoče bilo kakve reakcije tijela koje ne odgovaraju normi, treba konzultirati liječnika. Posebno, ako liječenje nema učinka, bolest se pogoršala ili su se pojavile nuspojave.

Aktivno aktivna tvar: ursodeoksiholna kiselina;

Ursofalk - hepatoprotektor s choleretic, cholelitoliticheskim, hypocholesterolemic i imunomodulacijski učinci. Neutralizira toksične žučne kiseline. Stabilizira strukture membrana hepatocita. Uzrokuje otapanje žučnih kamenaca. Odgađa napredovanje fibroze jetre. Koristi za kolelitijaza (da se otopi kolesterola kamenje), bilijarna ciroza, sklerozni kolangitis, fibroze jetre, hepatitis, toksični (u t. H. alkohol), bolest jetre, žuči refluks gastritis / ezofagitis, žučnog diskinezija, bolesti jetre sa sindromom kolestatskog (kolestaza), za prevenciju iatrogenog oštećenja jetre.

Latinski naziv:
URSOFALK / URSOFALK.

Sastav i obrazac za izdavanje:
Ursofalk kapsule od 10, 50 ili 100 kom. u paketu.
1 kapsula Ursofalk sadrži: ursodeoksiholnu kiselinu 250 mg.
Suspenzija Ursofalk za oralnu primjenu u bočicama od 250 ml, 1 ili 2 kom. u pakiranju, zajedno s mjernom žlicom.
5 ml suspenzije Ursofalk sadrži: ursodeoksiholnu kiselinu 250 mg.

Svojstva / radnja:
Ursofalk je hepatoprotektor s koloretičkim, kolelitolitskim, kolesterolnim, imunomodulatornim i antifibrotičkim učincima.
Ursofalk ima izravan citoprotektivni učinak na membranu hepatocita i kolangiocita. Suzbija staničnu smrt uzrokovanu toksičnim žučnim kiselinama.
Ursofalk smanjuje zasićenost žuči kolesterolom, povećava topljivost kolesterola u žuči, smanjuje litogeni žučni indeks. Uzrokuje djelomično ili potpuno otapanje žučnih kamenaca i sprječavanje stvaranja novih kamenaca.
Ursofalk utječe na imunološke reakcije u jetri. Odgađa progresiju fibroze u bolesnika s primarnom bilijarnom cirozom, cističnom fibrozom i alkoholnim steatohepatitisom, smanjuje rizik od varikoziteta jednjaka.
Ursofalk ima antitumorski učinak na rak debelog crijeva. On inhibira rast stanica raka debelog crijeva.

Indikacije: primarna bilijarna ciroza; primarni sklerozirajući kolangitis; kronični aktivni hepatitis, kronični hepatitis različitih etiologija s znakovima kolestaze; kolesterolski žučni kamenci u žučnom mjehuru; žučni refluksni gastritis; žučni refluksni ezofagitis; cistična fibroza jetre (cistična fibroza); alkohol i toksično oštećenje jetre; atrezija intrahepatičnih žučnih putova, kolestatska bolest jetre u djece; kolestaza s parenteralnom prehranom; žučne diskinezije; akutni hepatitis; prevencija oštećenja jetre pomoću hormonskih kontraceptiva, citostatika; kolestaza nakon transplantacije jetre; prevenciji raka debelog crijeva u bolesnika s visokim rizikom njegovog razvoja.

Doziranje i primjena:
Ursofalk se uzima dnevno, 1 put dnevno, prije spavanja. Dnevna doza Ursofala preko 10 mg / kg / dan može se podijeliti u 2-3 doze. Kapsule ne žvaču, prane s malom količinom tekućine. Suspenzija se preporuča za primjenu u djece i bolesnika s teškoćama gutanja.
Akutne i kronične bolesti jetre: 10 mg / kg / dan, neprekidno dulje vrijeme. U liječenju kroničnih bolesti jetre, trajanje liječenja Ursofalkom može biti od nekoliko mjeseci do 2 godine.
Žučni kamenac (otapanje kolesterola u žuči): 10 mg / kg / dan, neprekidno duže vrijeme. Trajanje procesa otapanja žučnih kamenaca - od 6 mjeseci do 2 godine. Ako se nakon 12 mjeseci od početka primjene Ursofala ne uoči smanjenje žučnih kamenaca, nije praktično nastaviti liječenje.
Žučni refluksni gastritis i refluksni ezofagitis: 250 mg prije spavanja. Trajanje primjene Ursofalk-a je obično 10-14 dana.
Toksično i alkoholno oštećenje jetre: 10-15 mg / kg / dan tijekom 6 mjeseci do nekoliko godina.
Primarna bilijarna ciroza, primarni sklerozirajući kolangitis: 10-15 mg / kg / dan; ako je potrebno, do 20 mg / kg tijekom 6 mjeseci do nekoliko godina.
Cistična fibroza (cistična fibroza jetre): do 20-30 mg / kg / dan tijekom 6 mjeseci do nekoliko godina.

predoziranje:
Slučajevi predoziranja Ursofalk nije prijavljen.

Kontraindikacije: pojedinačne nepodnošljivosti (uključujući povijest preosjetljivosti) komponenti Ursofalka; akutne upalne bolesti žučnog mjehura i žučnih putova.

Nuspojave:
Uz uporabu Ursofala moguće: dispepsija, proljev, kalcifikacija žučnih kamenaca, alergijske reakcije.

Posebne upute i mjere opreza:
Kada se propisuje Ursofalk, za uspješno otapanje žučnih kamenaca, potrebno je da: kamenje bude čisto kolesterol (da ne daje sjenku na radiografiji); njihova veličina nije prelazila 15-20 mm; žučni mjehur se puni kamenjem ne više od polovice; prohodnost cističnog kanala treba održavati; zajednički žučni kanal treba biti bez kamenja; bilijarnog trakta i žučnog mjehura u potpunosti su očuvali svoju funkciju.
Kako bi se spriječilo ponavljanje holelitijaze, liječenje Ursofalkom treba nastaviti nekoliko mjeseci nakon otapanja žučnih kamenaca.
Da bi se kontrolirala učinkovitost liječenja bolesti žučnih kamenaca, preporuča se da se svakih 6 mjeseci izvrši rendgensko snimanje i ultrazvuk bilijarnog trakta.
Kada se propisuje Ursofalk za otapanje kolesterola, ne treba istovremeno koristiti lijekove koji povećavaju kolesterol u žuči (na primjer, estrogeni, klofibrat).
Kod kolestatskih bolesti jetre treba povremeno odrediti aktivnost transaminaza, alkalne fosfataze i gama-glutamiltranspeptidaze u krvnom serumu.
Postoje dokazi o primjeni Ursofala u kolestazi kod trudnica. Djelotvornost i sigurnost lijeka Ursofalk tijekom trudnoće nije definirano. Podaci o prodiranju Ursofala u majčino mlijeko trenutno nisu dostupni.

Interakcije s lijekovima:
Kolestiramin, kolestipol ili antacidi koji sadrže aluminijev hidroksid (maalox, itd.) Smanjuju učinkovitost Ursofalka. Prihvaćanje tih sredstava istovremeno s Ursofalkom nije praktično.
Uz istovremenu primjenu s Ursofalkom, apsorpcija ciklosporina može se povećati.

Uvjeti skladištenja:
Popis B. Čuvati na suhom i tamnom mjestu na sobnoj temperaturi (18-25 ° C).
Rok trajnosti: 5 godina.
Uvjeti prodaje ljekarni - na recept.

Opis aktivne tvari lijeka Ursofalk: farmakologija, indikacije, uporaba itd.

Kolestaza i načini njezina ispravljanja u pedijatrijskoj praksi: uporaba Ursofalka

Razmatraju se mehanizmi razvoja različitih oblika kolestaze. Naglašeno je da kolestaza dovodi do kompleksa promjena u jetri i žučnim putevima, prijeteći ozbiljnim kršenjima njihove funkcije, što zahtijeva uporabu suvremenih antihistatoloških sredstava koja ne samo da pomažu obnavljanju prolaza i sastava žuči, već također djeluju blagotvorno na hepatocite. Pripravci ursodeoksiholne kiseline (UDCA), posebno Ursofalk, visoko su učinkoviti antolestatski agensi. Indikacije za primjenu Ursofala u pedijatrijskoj praksi su žučna bolest, cistična fibroza, neonatalna kolestaza, sindrom kolestaze, uzrokovana brojnim kongenitalnim ili nasljednim bolestima jetre i žučnih putova. Prikazani su rezultati vlastitih istraživanja o uporabi Ursofala u cističnoj fibrozi, neonatalnoj kolestazi i Aladgill sindromu. Fiziološka priroda djelovanja i, kao posljedica, minimalna učestalost nuspojava omogućuju korištenje UDCA pripravaka u svim dobnim skupinama. Kod djece prve godine života preporučljivo je koristiti lijek Ursofalk u obliku suspenzije. Pretpostavlja se svrsishodnost kombinacije pripravaka UDCA s biljnim hepatoprotektorima.

Kršenja prolaza žuči iz hepatocita u dvanaesnik mogu biti uzrokovana brojnim uzrocima, kongenitalnim i stečenim, reverzibilnim i nepovratnim. Prema stupnju lokalizacije patološkog procesa izolirana je intra- i ekstrahepatična kolestaza. Ekstrahepatična kolestaza poznata je još od antičkih vremena, dok je intrahepatična kolestaza privukla pozornost liječnika tek sredinom 20. stoljeća. Sve do šezdesetih. povrede prolaza žuči na svim razinama povezane isključivo s mehaničkom opstrukcijom različitog podrijetla. Zapravo, pojam "kolestaza" u suvremenom smislu su ga uveli Popper i Schaffer tek 1970. godine kako bi označili ne samo mehaničke razloge za poteškoće u protoku žuči, već iu vezi s kršenjem izlučivanja njegovih pojedinačnih komponenti, prvenstveno hepatocita ("intrahepatična kolestaza"). ).

Žuči su složeni koloidni sustav i oko 80% se sastoji od vode, 6% od anorganskih i 14% od organskih komponenti. U isto vrijeme, 60% organskih spojeva žuči su žučne kiseline (FA): cenodeoksikolni (35%), holni (35%), deoksikolični (25%), ursodeoksiholni (4%), litoklični (1%). Žučne kiseline se dijele na hidrofobne (lipofilne) i hidrofilne. U prvu skupinu ubrajaju se količna, deoksiholična i litoholična, a druga skupina su ursodeoksiholni i cenodeoksiholni. Hidrofobni FA imaju važne probavne učinke (emulgiranje masti, stimuliranje lipaze pankreasa, stvaranje micela masnim kiselinama itd.), Stimuliraju proizvodnju kolesterola i fosfolipida u žuči, smanjuju sintezu interferona alfa hepatocitima i također imaju izražen učinak deterdženta. Hidrofilni FA imaju i probavne učinke, ali smanjuju apsorpciju kolesterola u crijevima, njegovu sintezu u hepatocitima i ulaze u žuč, smanjuju učinak hidrofobnih FA, stimuliraju proizvodnju alfa interferona hepatocitima. Optimalni omjer hidrofilnih i hidrofobnih FA osigurava normalan tijek procesa probave, kao i "zdravo" stanje jetre i žučnih puteva.

Sinteza masnih kiselina iz kolesterola vrši se u jetri. Njihova dnevna proizvodnja je samo 0,2-0,8 g s ukupnim sadržajem od 3-5 g u tijelu, a tjelesne potrebe za masnim kiselinama s tako niskom sintezom posljedica su njihove hepatointestinalne cirkulacije: masne kiseline koje su apsorbirane u crijevo upijaju se u žuč. distalnom tankom crijevu i povratak u hepatocit.

Žučne kiseline ulaze u hepatocit kroz bazolateralnu membranu koristeći specijalizirane transportne sustave. Konjugirani FA prodiru u hepatocit uz sudjelovanje Na-ovisnog transmembranskog ko-transportera (NTCP - Na-Taurocholate Cotransporting Protein), i nekonjugiranog - uglavnom uz sudjelovanje organskog anionskog transportera (OATP - Organic Anion Transport Protein). U hepatocitima se FA veže na citosolni vezujući protein i unutar 1-2 minute se dovodi do apikalne membrane. U lumen kapilarne žlijezde, FA se izlučuju uz sudjelovanje ATP-ovisnog mehanizma, BSEP transportera (pumpa izvoznika bile soli). Brojni transporteri, kombinirani u tzv. ATP-ovisnoj "kazeti" (ABC - ATP-vezna kazeta), osiguravaju aktivan transport drugih komponenti žuči. Neke komponente ulaze u žuč pasivno zbog osmotskog tlaka koji stvara LCD u lumenu žučnog kapilara. Važno je da se rad transportera regulira prema načelu negativne povratne sprege, a uz povećanje koncentracije masnih kiselina u kanalima, njihovo izlučivanje iz hepatocita usporava ili zaustavlja.

Uzroci kolestaze mogu biti disfunkcija gore navedenih transportnih sustava hepatocita (intrahepatična kolestaza), kao i mehanički poremećaj prohodnosti bilijarnog trakta (extrahepatic cholestasis).

Glavni uzroci extrahepatic cholestasis su atrezija i druge anomalije bilijarnog trakta, holedoholitijaza, kompresija kanala, kao i sindrom "zadebljanja žuči". Intrahepatična kolestaza može se promatrati u intrauterinoj infekciji, sepsi, endokrinim poremećajima (hipotiroidizam), kromosomskim abnormalnostima (trisomija 13, 17/18), terapiji lijekovima, kongenitalnim metaboličkim poremećajima (galaktosemija, cistična fibroza, alfa deficijencija).₁--antitripsina) i nekih obiteljskih sindroma (Aladgilov sindrom, progresivna obiteljska intrahepatična kolestaza).

Kolestaza ima štetan učinak i na tubularni epitel i na hepatocit. Akumulacija komponenti žuči unutar hepatocita može biti posljedica defekta u transporteru ili inhibicije njegove funkcije u ekstrahepatičnoj kolestazi na principu negativne povratne veze. Komponente žuči (hidrofobni FA, bilirubin, kolesterol) imaju toksični učinak na hepatocite, osobito na mitohondrije, izravno ili neizravno blokirajući respiratorni ciklus i oksidaciju masnih kiselina. Rezultat nije samo daljnja disfunkcija hepatocita, već i stimulacija procesa peroksidacije lipida, što dovodi do oštećenja stanica.

Učinci kolestaze na bilijarnog trakta uzrokovani su, s jedne strane, povećanjem tlaka u lumenu tubula, as druge strane, štetnim djelovanjem deterdženta na hidrofobni FA. Stagnacija žuči u kanalima na svim razinama dovodi do njihove proliferacije. Kao rezultat ovih procesa, proizvodnja faktora rasta (uključujući transformirajući faktor rasta beta₁i niz pro-upalnih citokina koji stimuliraju mezenhimske stanice, sintetizirajući komponente izvanstaničnog matriksa, što u konačnici dovodi do fibroze. Slični procesi odvijaju se u jetri zbog oštećenja hepatocita [1].

Dakle, kolestaza dovodi do kompleksa promjena u jetri i bilijarnom traktu, prijeteći ozbiljnim kršenjima njihove funkcije, što zahtijeva korištenje suvremenih antikolestatskih agenasa koji ne samo da pomažu obnavljanju prolaza i sastava žuči, već također povoljno djeluju na hepatocite i imaju antifibrotički učinak.

Pripravci ursodeoksiholne kiseline (UDCA; UDCH) visoko su učinkoviti antolestatski agensi. Pozitivni učinak UDCA na izlučivanje jetre i bilijara donekle se pripisuje činjenici da ta FA zamjenjuje toksične hidrofobne kiseline u hepatocitima i žuči, ali ta hipoteza ne može objasniti sve promjene koje se događaju u hepatocitima pod njegovim utjecajem. Brojne studije pokazale su učinak stabiliziranja membrane konjugirane UDCA, ali njegovi mehanizmi nisu u potpunosti uspostavljeni. Pokazalo se da nekonjugirana UDCA ima hiperholeričan učinak povezan s klohepatičnom cirkulacijom ovog FA. UDCA anioni izlučeni u lumen žučnih kapilara doprinose stvaranju bikarbonatnih iona u reakciji UDC - + H₂CO₃ = UDCH + HCO 3-. To potiče izlučivanje bikarbonatnih iona u lumen kapilare, a rekonstituirana UDCA se apsorbira i vraća u hepatocit.

Postoje i drugi mehanizmi stimulirajućeg učinka UDCA na sekrecijskim procesima žučnog kanala. Sekundarni u odnosu na koloretički učinak UDCA je njegov imunomodulatorni učinak, koji se osobito očituje smanjenjem abnormalne ekspresije brojnih antigena glavnog kompleksa histokompatibilnosti na površini hepatocita, što je posljedica kronične kolestaze, moguće pod utjecajem značajne izloženosti chenodeoxycholic kiseline. Konačno, UDCA inhibira fibrogenezu i smanjuje ozbiljnost fibroze. UDCA povećava topljivost kolesterola u žuči i doprinosi lizi kolesterola u žuči. Osim toga, UDCA ima pozitivan učinak ne samo s intrahepatičnim, već i nekim tipovima intrahepatične kolestaze [2].

Ta pozitivna svojstva UDCA, koja se manifestiraju s minimalnom učestalošću nuspojava (uglavnom u obliku povećane stolice), bila su osnova za njezinu široku primjenu u kliničkoj praksi, uključujući u pedijatriji. Primjer lijeka UDCA Ursofalk (Dr. Falk Pharma GmbH; Njemačka), koji je dostupan u kapsulama od 250 mg UDCA, kao iu obliku suspenzije koja sadrži 250 mg UDCA u 5 ml. Potonji oblik namijenjen je prvenstveno liječenju djece prve godine života.

UDCA preparati se danas široko koriste u pedijatrijskoj praksi, a jedna od prvih indikacija za njihovu primjenu je holelitijaza. Brojne studije pokazale su učinkovitost UDCA preparata u smislu otapanja kolesterola u žučnim kamencima, što je povezano sa sposobnošću ovog FA da smanji koncentraciju kolesterola u žuči. S obzirom na dnevni ritam sinteze kolesterola, najučinkovitija je jedna doza lijeka u dnevnoj dozi za noć. UDCA pripravci propisuju se u dnevnoj dozi od 10 mg / kg tjelesne težine. Trajanje procesa otapanja kolesterola u žuči uz pomoć Ursofalk-a je u pedijatrijskoj praksi od 6 do 24 mjeseca. Ako nakon 12 mjeseci neće doći do smanjenja veličine žučnih kamenaca, postavlja se pitanje operacije. U prva 3 mjeseca, učinkovitost terapije prati se mjesečno određivanjem gama-glutamil transpeptidaze, aspartat aminotransferaze (AsAT), alanin aminotransferaze (AlAT), alkalne fosfataze. U budućnosti, ultrazvuk (US) bilijarnog trakta treba provoditi u intervalima od 6 mjeseci.

Neophodni uvjeti za uspješnu litolitičku terapiju s Ursofalkom:

• strogo pridržavanje prehrane obogaćene dijetalnim vlaknima;
• povjerenje u nastanak kolesterola kamenja;
• početak terapije prije početka kalcifikacije kamenja;
• male veličine (do 10 mm) jednog kamenca (u slučaju velikog broja malih kamenova ne smiju zauzimati više od polovice volumena žučnog mjehura);
• očuvanje kontraktilne sposobnosti žučnog mjehura i prohodnost kanala;
• kontinuitet liječenja tijekom cijelog tečaja.

Učestalost uspješnog liziranja betona s UDCA pripravcima s odgovarajućom selekcijom bolesnika za liječenje može doseći 60%. Imajte na umu da čak i ako lijek nije imao izražen litolitički učinak, provedeni tijek treba smatrati preoperativnom pripremom koja značajno poboljšava dugoročne rezultate kirurške intervencije. Općenito, Ursofalk se dokazao u liječenju kolesterola kolestitisa u djece [3-5].

I u holelitijazi i u holestatskim sindromima različitog podrijetla, preporučljivo je kombinirati UDCA terapiju s hepatoprotektorima biljnog podrijetla koji sadrže silimarin. Primjer takvog lijeka je Hepatofalk Planta, koji sadrži bobice Silybum čičak (Silybum marianum), koje sadrže silimarin; trava i bobice rusa (Chelidonium majus), koje sadrže alkaloid chelidonin s antispazmodičnim učinkom; i rizoma javanske kurkume (Curcuma xanthorrhiza), koja sadrži kurkumin, koji ima baktericidno i protuupalno djelovanje.

Još jedno patološko stanje u kojem se mogu koristiti preparati UDCA je cistična fibroza, nasljedna bolest sa složenom patogenezom, koja se temelji na defektu proteina klornog iona transportera. Kod cistične fibroze dolazi do promjene u sastavu i zadebljanju tajni raznih egzokrinih žlijezda, uključujući žlijezde bronha, crijeva i gušterače. Tu je i zadebljanje žuči, što dovodi do razvoja kolestatskog sindroma, povećava rizik od stvaranja kamena i doprinosi sekundarnom oštećenju hepatocita. U tom smislu, kod cistične fibroze, choleretic i hepatoprotektivne terapije, prikazani su propisi lijekova koji normaliziraju sastav žuči. U jednoj od naših studija, Ursofalk je korišten u tu svrhu.

Lijek je primijenjen kod 16 djece u dobi od 10,18 ± 0,50 godina s cističnom fibrozom. Prosječni indeks masenog rasta bolesnika iznosio je 85,53 ± 2,47; Schwachmanova skala - 53.27 ± 2.65. Skupina za usporedbu uključivala je 12 djece (prosječne dobi 8,13 ± 0,59; indeks rasta mase 90,58 ± 2,58; Shvahmanov rezultat - 50,0 ± 1,67), što Ursofalk nije primio. Svi su bolesnici liječeni osnovnom bolešću u skladu s opće prihvaćenim standardima. Tijekom promatranja procijenjena je dinamika kliničkih parametara i biokemijskih parametara krvi (ukupni protein, albumin, AlAT, AsAT, bilirubin, laktat dehidrogenaza, kolesterol), kao i ultrazvučni podaci pomoću računalne obrade dobivenih slika parenhima jetre i procjene njegove gustoće i heterogenosti.

Na prvom pregledu većina djece u glavnoj i kontrolnoj skupini nije imala pritužbi, što im je omogućilo da posumnjaju na patologiju hepatobilijarnog sustava, iako je na palpaciji utvrđeno blago povećanje jetre. U isto vrijeme, prema ultrazvuku, sva su djeca pokazala pečat parenhima jetre, njegovu heterogenost, znakove kolestaze. Osim toga, postojala je brtva i zadebljanje zida žučnog mjehura, labav sediment u lumenu. Gornji biokemijski parametri promijenjeni su samo na polovici bolesnika.

Ursofalk kapsule su davane u količini od 15-20 mg / kg dnevno tijekom 3 mjeseca. Nakon mjesec dana liječenja, nije bilo pouzdane dinamike biokemijskih i ultrazvučnih pokazatelja, ali nakon 3 mjeseca, prema ultrazvuku, došlo je do jasnog pozitivnog trenda u obliku smanjenja gustoće parenhima jetre, smanjenja stupnja heterogenosti parenhima, smanjenja gustoće zida žučnog mjehura, lumena. Među djecom čiji su početni biokemijski parametri bili narušeni, uočena je pozitivna tendencija u njihovoj dinamici [6].

Dakle, lijek Ursofalk je učinkovito sredstvo za ispravljanje kolestatskih poremećaja u djece s cističnom fibrozom. Trajanje lijeka treba biti najmanje 3 mjeseca. Učinkovitost Ursofalk-a potvrđena je rezultatima ultrazvuka jetre i podacima biokemijskih testova krvi.

Slični podaci dobiveni su u brojnim domaćim i inozemnim istraživanjima [7]. Od 1994. godine, u Ruskom centru za cističnu fibrozu, preporuča se UDCA za svu djecu s hepatomegalijom, kolestazom i cirozom jetre (bez sindroma portalne hipertenzije) u dozi od 15-30 mg / kg / dan kao bitnoj komponenti osnovne terapije. Međutim, nije bilo niti jednog slučaja netolerancije na lijek [8].

Najčešći uzrok kršenja izljeva žuči u novorođenčadi je razlika između povećane proizvodnje komponenti žuči i ograničene sposobnosti njihovog uklanjanja. U ovom slučaju, normalno, djeca 4-7. Dana života čine desetak puta više masnih kiselina u odnosu na odrasle. Osim toga, kod novorođenčadi nastaju "atipične" faze, koje na površini imaju dodatne hidroksilne skupine, smanjujući njihovu toksičnost, ali značajno smanjujući kolekinetičku aktivnost. Relativna nezrelost enzimskih sustava jetre, koji osiguravaju hepatointestinalnu cirkulaciju FA, nisku aktivnost transportnih sustava hepatocita, sporo prolaz žuči u bilijarnom sustavu i povećanu reapsorpciju komponenata u crijevu doprinose sporom uklanjanju žuči iz tijela, povećavajući razinu FA i drugih komponenti žuči u krvi novorođenčadi. Ti faktori su temelj fiziološke kolestaze novorođenčadi, koja se očituje relativnim povećanjem veličine jetre, povećanjem izravne frakcije bilirubina na 15-20% od ukupnog, povećanjem razine markera kolestaze u krvi, uključujući alkalnu fosfatazu, gama-glutamil transpeptidazu i FA. Potpuna formacija mehanizama nastanka žuči i njezine hepatotestinalne cirkulacije završava se na kraju prvog mjeseca života, dosegnuvši razinu od 3 do 6 mjeseci u odraslih.

Akutna i kronična hipoksija fetusa i novorođenčeta, teška perinatalna patologija, uključujući hemolitičku anemiju, sistemske i lokalizirane bakterijske infekcije, kongestivno zatajenje srca, šok, kateterizaciju umbilikalne vene, produženu punu parenteralnu prehranu, upotrebu potencijalno hepatotoksičnih lijekova i krvnih produkata, dovesti do stvaranja neonatalne kolestaze (HHH), koja se očituje značajnim povećanjem razine komponenti žuči u krvi, povećanjem veličine jetre, promjenom boje ula, do pune aholije i boje urina. Osnova HHH su destruktivne promjene u žučnim kanalima, oštećenje propusnosti membrana hepatocita i njihovih međustaničnih spojeva. Pravovremenim provođenjem antikolestatske terapije ovi poremećaji su u većini slučajeva reverzibilni.

Suvremeni pristupi kompleksnoj terapiji HHH, uzrokovanoj ekstrahepatičnim uzrocima, sugeriraju adekvatno liječenje osnovne bolesti, eliminaciju čimbenika koji provociraju njegov razvoj, primjenu koleretičkih i hepatoprotektivnih lijekova. Choleretic terapija u neonatalnom razdoblju uz korištenje tradicionalnih lijekova (Holenzim, Flamin, Allohol i dr.), Koji uključuju primarne FA, zbog fizioloških karakteristika hepatobilijarnog sustava uzrokovanih starošću može dovesti do ozbiljnih nuspojava.

Posljednjih godina lijek izbora u kompleksnoj terapiji kolestaze različitih etiologija kod djece prve godine života je UDCA. Međutim, nema dovoljno iskustva u korištenju UDCH u neonatologiji. U tom smislu, naš je cilj bio istražiti učinkovitost lijeka Ursofalk u obliku suspenzije u kompleksnoj terapiji HHH. Važno je napomenuti da je upotreba "običnih" Ursofala u kapsulama s njihovim otkrivanjem nepoželjna kod male djece, jer to ne samo da smanjuje učinkovitost lijeka, već i povećava vjerojatnost njegovog negativnog učinka na želučanu sluznicu.

Primijetili smo 38 novorođenčadi (14 stalnih i 24 prijevremenih) s sindromom kolestaze, koja se razvila kao rezultat teške ekstrahepatične perinatalne patologije. Gestacijska dob djece bila je u rasponu od 28 do 40 (36,4 ± 3,1) tjedana, a tjelesna težina pri rođenju kretala se od 1150 do 3840 (2566,5 ± 771,6) g. Glavne kliničke dijagnoze su: respiratorni distres sindrom (14 novorođenčadi) ), bilateralna upala pluća (14 djece), hemolitička bolest pomoću Rh faktora (ikterno-anemični oblik) - u 4 djece. Intrauterina virusna infekcija otkrivena je u 3 novorođenčadi (Coxsacke A i citomegalija u 2 djece, citomegalija i herpes u 1). Dvoje djece imalo je pupčanu sepsu. Osim toga, većina bolesnika imala je komorbiditete u obliku post-intubacijskog traheobronhitisa, hipoksično-ishemijske i hipoksično-hemoragijske lezije središnjeg živčanog sustava, anemije.

Stanje pri rođenju smatralo se teškim u 25 novorođenčadi, umjereno u 10, zadovoljavajuće u 3. novorođenčadi. Prosječan Apgar bod je bio 6,1 bod za 1 minutu i 6,8 bodova za 5 minuta. Svi bolesnici su podvrgnuti kompleksnoj terapiji, uključujući umjetno disanje, antibakterijsku terapiju uz istovremenu primjenu 2 ili više lijekova, kompletnu parenteralnu prehranu. Većina djece je podvrgnuta kateterizaciji vene pupčane vrpce s razvojem tromboflebitisa u 6 od njih. U 9 ​​slučajeva izvršena je zamjenjiva transfuzija krvi, a 21 djeca su primila transfuziju crvenih krvnih stanica.

Razvoj sindroma holestaze kod svih promatranih djece identificiran je u dobi od 3 do 15 (6,7 ± 3,5) dana života. Svi pacijenti su imali žuticu, povećanje jetrene veličine, 35 djece imalo je tamnu boju mokraće, 16 je imalo aholiju stolice. Tijekom laboratorijskog ispitivanja, svi pacijenti su pokazali povećanje razine ukupnog i izravnog bilirubina, alkalne fosfataze,

gama-glutamil transpeptidazu, kolesterol, beta-lipoproteine ​​i trigliceride. Uz povećanje razine biokemijskih biljega kolestaze, većina novorođenčadi pokazala je umjereno povećanje aktivnosti transaminaza. Prilikom ultrazvuka u vrijeme kolestaze otkriveno je umjereno povećanje veličine jetre kod sve djece, difuzno povećanje ehogenosti jetrenog parenhima u 37. godini, zadebljanje stijenki žučnog mjehura s eho-homogenim / heterogenim sadržajem u 10 godina. U 16 novorođenčadi tijekom ultrazvuka nije bilo promjena u žučnom mjehuru.

Da bi se isključile bolesti jetre i žučnih puteva, svi pacijenti su podvrgnuti dodatnim pregledima, uključujući dinamički ultrazvuk, identifikaciju markera virusnog hepatitisa B i C, infekciju TORCH, razinu galaktoze u krvi; prema indikacijama određena alfa₁--antitripsin, aminokiselinski spektar krvi i urina, testovi znoja i drugi testovi.

Kako bi se procijenila klinička učinkovitost UDCA (Ursofalk) u složenoj terapiji HH, novorođenčad su podijeljena u 2 skupine. Glavnu skupinu činilo je 18-ero djece (13 preuranjenih i 5-toroćnih) sa sindromom kolestaze koji su uzimali Ursofalk u obliku suspenzije u količini od 15 mg / kg / dan u 1-2 doze tijekom 10-21 dana. Kontrolnu skupinu činilo je 20 novorođenčadi (16 nedonoščadi i 4 poluvremena) sa sindromom kolestaze, kojima su kao lijekovi za liječenje šećerne bolesti dodijeljeni drugi lijekovi (9 djece dobilo je berberin, 11–5% magnezijev sulfat) i 10–21 dan. Pacijenti obiju skupina bili su potpuno usporedivi po svojim glavnim parametrima: anamneza, antropometrijski podaci, gestacijska dob, status rođenja, spektar patoloških stanja perinatalnog razdoblja i kompleks terapijskih mjera. Klinički i laboratorijski parametri kolestaze prije početka choleretic terapije u skupinama nisu se značajno razlikovali.

Nakon 7-10 dana od početka liječenja Ursofalkom, 4 (22,2%) djece iz glavne skupine pokazalo je normalizaciju kliničkih i laboratorijskih pokazatelja kolestaze, dok su u svih bolesnika u kontrolnoj skupini ostali znakovi kolestaze (Slika 1). Razine AlAT i AsAT ostale su povišene nakon 7-10 dana od početka liječenja u obje skupine i nisu bile statistički različite (Slika 2).

Odgođeni sastojci žuči u hepatobilijarnom sustavu s kolestazom uzrokuju oštećenje staničnih membrana hepatocita i žučnih putova te stoga povećavaju razinu transaminaza u serumu. Očigledno, kod novorođenčadi s teškom ekstrahepatičnom perinatalnom patologijom povećana aktivnost ovih enzima može biti posljedica drugih čimbenika, uključujući hipoksično-ishemijska stanja perinatalnog razdoblja, kao i korištenje potencijalno hepatotoksičnih lijekova i krvnih produkata.

Do 14-21 dana liječenja u 16 (88,9%) novorođenčadi glavne skupine zabilježena je potpuna klinička rezolucija i značajno smanjenje biokemijskih parametara kolestaze, dok u kontrolnoj skupini ova vrsta remisije nije postignuta ni u jednoj djeci. Konkretno, nestanak žutice zabilježen je u 16 novorođenčadi koje su primile Ursofalk, u usporedbi s 2 (10%) u kontrolnoj skupini. Hipohobija / halija stolica očuvana je u 1 djeteta (5,6%) u glavnoj skupini u usporedbi s 2 (10%) u kontrolnoj skupini. Tamna mokraća opažena je kod 1 (5,6%) glavne skupine novorođenčadi i kod 12 (60%) kontrolne skupine. Veličina jetre u srednjoklavikularnoj liniji bila je gotovo normalizirana u glavnoj skupini, ali je ostala povećana u kontrolnoj skupini (p)

Tijekom liječenja Ursofalkom, u obliku suspenzije, aktivnost enzima citolize smanjila se nakon 14-21 dana, dok su u kontrolnoj skupini ovi indeksi značajno porasli i ostali na značajno višoj razini (p)

Prema ultrazvuku, normalizacija veličine jetre i ehogenost njenog parenhima uočena je u 17 (94,4%) djece koja su primala Ursofalk. U kontrolnoj skupini, umjereno povećanje jetre, difuzno povećanje ehogenosti parenhima održano je u 19 (95%) bolesnika. Istovremeno, 7 djece imalo je zadebljanje stijenki žučnog mjehura (u 3 - s povećanjem ehogenosti sadržaja), a kod jednog djeteta žučna kesica imala je velike veličine s višestrukim suženjem. Kod 1 bolesnika kontrolne skupine veličina jetre bila je u granicama normale, međutim, ehogenost njegovog parenhima je difuzno povišena.

Niti jedno dijete u glavnoj skupini nije imalo nuspojave kada je uzimalo Ursofalk kao suspenziju, dok je u kontrolnoj skupini, kada su koristili druge lijekove, uočene dispeptičke pojave (nadutost, kolike, proljev).

Praćenje djece iz glavne skupine nakon iscjedka iz bolnice potvrdilo je potpunu normalizaciju njihovih kliničkih, laboratorijskih i ultrazvučnih pokazatelja za 3-5 tjedana, dok je kod bolesnika kontrolne skupine došlo do povećanja veličine jetre, povećanja biokemijskih parametara sindroma kolestaze i citolize. mjeseci, i 2 djece - u roku od 8 mjeseci.

Stoga je uključivanje Ursofala u obliku suspenzije u kompleksnu terapiju HHH kod novorođenčadi s teškom izvanhepatičnom perinatalnom patologijom patogenetski potkrijepljeno i doprinosi bržem obnavljanju funkcionalnog stanja hepatobilijarnog sustava. Rezultati ukazuju na djelotvornost i sigurnost ovog lijeka u novorođenčadi s oslabljenom ekskrecijskom funkcijom hepatobilijarnog sustava.

Kod novorođenčadi i djece u prvim mjesecima života, sindrom kolestaze može biti jedan od najranijih znakova prirođenih ili nasljednih bolesti jetre i žučnih putova. Kod većine ovih bolesti, uporaba UDCA je opravdana. Izuzetak je atrezija ekstrahepatičnih kanala i neke povrede sinteze žučnih kiselina.

Progresivna obiteljska intrahepatična kolestaza (CWSPH) je kronična progresivna bolest hepatobilijarnog sustava, koja se temelji na genetski određenom defektu u sintezi FA i / ili transportera apikalne membrane hepatocita odgovornog za izlučivanje FA. Karakteristične značajke najčešćih varijanti PSPC su niska razina enzima gama-glutamil transpeptidaze na pozadini povećanja razine drugih biokemijskih biljega kolestaze (frakcija izravnog bilirubina, alkalna fosfataza), kao i značajno povećanje serumskog FA u serumu krvi i njihova odsutnost u žuči u slučaju defekta transportnih enzima, U pravilu, tijekom nekoliko godina (u prosjeku 5 godina) dolazi do stvaranja ciroze jetre.

Dinamika kliničkih i laboratorijskih parametara holestaze i sindroma biokemijske citolize na pozadini unosa Ursofala u obliku suspenzije ispitali smo u 7 djece sa SVPH (3 dječaka, 4 djevojčice) u dobi od 2 do 8 mjeseci. Ursofalk je propisan brzinom od 20 mg / kg / dan. Djelotvornost je procijenjena nakon 1 i 2 mjeseca od početka liječenja. Primijećeno je smanjenje intenziteta žutice, au 2 djece - njezin potpuni nestanak. Intenzitet pruritusa zabilježen u 4 djece prije liječenja nije se promijenio tijekom primanja UDCA. Biokemijski testovi krvi pokazali su značajno smanjenje razine bilirubina i transaminaza (str

Aladzhil sindrom ima autosomno dominantan tip nasljeđivanja i uključuje promjene u jetri (smanjenje broja i displazije intrahepatičkih kanala) u kombinaciji s drugim abnormalnostima u srcu, očima, kralježnici, kao i karakterističnim značajkama strukture lubanje lica i znakovima intrauterine hipotrofije. Dijagnoza Aladgil sindroma temelji se na tvrdnji o kombinaciji histoloških nalaza biopsije jetre i najmanje tri abnormalnosti ili malformacija drugih organa. Procjena učinkovitosti Ursofalk-a provedena je u 6 djece s Aladgill sindromom u dobi od 1 do 7 mjeseci (3 djevojčice i 3 dječaka). Ursofalk kao suspenzija primijenjen je brzinom od 20 mg / kg / dan tijekom 2 mjeseca, nakon čega je uslijedila redukcija doze na 10 mg / kg / dan. Tijekom liječenja došlo je do smanjenja žutice, značajnog smanjenja razine bilirubina (str

Dakle, preparati UDCA, posebno Ursofalk, široko se primjenjuju u pedijatrijskoj praksi za korekciju kolestatskog sindroma različite težine. Fiziološka priroda djelovanja i, kao posljedica, minimalna učestalost nuspojava omogućuju korištenje UDCA pripravaka u svim dobnim skupinama. Kod blagih i umjerenih oblika kolestaze obično se koriste u dozi od 10 mg / kg / dan, au teškim oblicima - 15-20 mg / kg / dan. Kod djece prve godine života preporučljivo je koristiti lijek Ursofalk u obliku suspenzije. Kombinacija UDCA preparata s biljnim hepatoprotektorima trenutno je najučinkovitija taktika za ispravljanje intrahepatične i ekstrahepatične kolestaze.

reference

1. Hofmann AF. Znanost žučnih kiselina (kolanologija) u zoru novog tisućljeća: napredak u prošlosti i izazovi za budućnost. Žučne kiseline u hepatobilijarnoj bolesti. Ed. Northfield TS, et al. Dordrecht, 2000. str. 303-31.
2. Beuers U, Rust C, Paumgartner G. Mehanizmi djelovanja ursodeoksiholnih kiselina. Kolestatske bolesti jetre. Ed. Manns MP, et al. Dordrecht, 1998. str. 262-70.
3. Kharitonov L.A. Cholelithiasis u djece - pitanja izbora terapijske taktike // BC. 2003. - Vol.11, br. 13. - P. 86-89.
4. Zaprudnov A.M., Kharitonov L.A. Značajke bolesti žučnih kamenaca u djetinjstvu. Freiburg, 2002. 52 str.
5. Escobar Castro H, Garcia Novo MD, Olivares P. Biliarna litijaza. Ann Pediatr 2004; 60: 170-74.
6. Belmer S, Simonova O, Zavalin P i sur. Hepatobilijarne abnormalnosti i cistična fibroza. Falk Simpozij br. 93. Žučne kiseline u hepatobilijarnim bolestima - Temeljna istraživanja i klinička primjena. 22-24 listopada, 1996. Freiburg, 1996. A108.
7. Kapranov N.I., Shabalova L.A., Kashirskaya N.Yu. i druge cistične fibroze (trenutna dostignuća i problemi). Metodičke preporuke. M., 2001. 76 str.
8. Lenaerts C, Lapierre C, Patriquin H, et al. Ultrazvučne promjene za bolesnike s hepatobilijarnom bolešću povezanom s cističnom fibrozom: rane ultrazvučne promjene i predisponirajući čimbenici. J Pediatr 2003; 143: 343-50.