Gilbertov sindrom

Gilbertov sindrom je genetska bolest karakterizirana smanjenom uporabom bilirubina. Jetra bolesnika ne neutralizira pravilno bilirubin i počinje se nakupljati u tijelu, uzrokujući razne manifestacije bolesti.

Gilbertov sindrom prvi su opisali francuski gastroenterolog Augustine Nicolas Gilbert (1958-1927) i njegove kolege 1901. godine. Ova patologija ima nekoliko naziva: obiteljska nehemolitička žutica, benigna obiteljska žutica, ustavna disfunkcija jetre ili Gilbertov sindrom. Pojavljuje se kao rezultat povećanja količine nekonjugiranog bilirubina u krvnoj plazmi, bez znakova oštećenja jetre, opstrukcije bilijarnog trakta ili hemolize. Ova bolest je obiteljska i naslijeđena. Bolest nastaje zbog genetskog defekta koji dovodi do poremećaja u formiranju enzima koji potiče korištenje bilirubina. Osobe s Gilbertovim sindromom imaju umjereno povišenu razinu bilirubina u krvi, što ponekad može uzrokovati žuticu oka i bjeloočnice. Gilbertov sindrom ne zahtijeva radikalni tretman. Budući da ovaj sindrom ima mali broj simptoma i manifestacija, ne smatra se bolešću, a većina ljudi ne zna da ima ovu patologiju sve dok test krvi ne pokaže povećanu razinu bilirubina. U Sjedinjenim Američkim Državama, oko 3% do 7% stanovništva ima Gilbertov sindrom, prema Nacionalnim institutima za zdravlje - neki gastroenterolozi vjeruju da prevalencija može biti veća i dostići 10%. Sindrom se češće javlja kod muškaraca.

Uzrok Gilbertovog sindroma.

Glavne funkcije jetre

Jetra je najveći organ ljudskog tijela. Neke od ključnih funkcija jetre su:
• Pretvara tiroksinski hormon štitnjače (T4) u aktivniji oblik trijodtironina (T3). Neodgovarajuća konverzija može dovesti do hipotireoze, kroničnog umora, debljanja, slabe memorije i drugih znakova.
• Stvara GTF (faktor tolerancije glukoze) iz kroma, niacina i moguće glutationa. GTF je potreban da inzulin pravilno regulira razinu šećera u krvi.
• Jetra sintetizira žučne soli koje emulgiraju masti i vitamine topljive u mastima A, D, E, K za bolju apsorpciju. Jetra također uklanja neke toksine topljive u mastima iz tijela.
• Aktivacija vitamina u njihovim biološki aktivnim oblicima - koenzimima. Gotovo svaki nutrijent mora biti biotransformiran u jetri u odgovarajuću biokemijsku formu prije nego što se pohrani, transportira ili integrira u metaboličke procese.
• Akumulacija hranjivih tvari, osobito vitamina A, D, B-12 i željeza za konzumiranje prema potrebi.
• proizvodi karnitin iz lizina i drugih hranjivih tvari. Karnitin je jedino poznato biološko hranjivo sredstvo koje može prenijeti masti u mitohondrije, gdje se koristi za stvaranje ATP energije. Mitohondri stvaraju 90% ATP energije na staničnoj razini.
• Glavni regulator metabolizma proteina. Jetra po potrebi pretvara razne aminokiseline u druge.
• Stvara kolesterol i pretvara ga u različite oblike potrebne za transport tvari u tkiva.
• Funkcija detoksikacije je jedna od najvažnijih funkcija jetre. Većina štetnih tvari i metaboličkih produkata se neutralizira u jetri. Tako se produkti raspadanja staničnih elemenata tijela podvrgavaju brojnim transformacijama, posebno proizvodima raspadanja eritrocita.

Hiperbilirubinemija, povišeni sadržaj bilirubina u krvi, nastaje zbog smanjenja aktivnosti enzima glukuronil transferaze, što konjugira bilirubin. Neutralizacija, koja se odvija u jetri, čini bilirubin topljivim u vodi, tako da se može otopiti u žuči i ući u duodenum, te naposljetku izaći iz tijela. Prosječni životni vijek eritrocita je 120 dana, nakon čega se koristi i razgrađuje u bilirubin i hemoglobin. Izravno u jetri, netopljivi oblik bilirubina pretvara se u oblik topljiv u vodi. Gilbertov sindrom uzrokuje defekt gena - mutaciju UDP-glukuronoziltransferaze, gena odgovornog za proizvodnju ovog enzima. Ljudi nasljeđuju sindrom od svojih roditelja. Bilirubin se ne neutralizira i akumulira u krvi. Kada razina dosegne određenu točku, pacijent može doživjeti žuticu.

Simptomi Gilbertovog sindroma

Većina ljudi koji pate od bolesti ne znaju što imaju. Razina bilirubina obično ostaje u normalnim granicama, a ponekad se blago povećava. Jedan od prvih i patognomoničnih simptoma je žutica. Žutost bjeloočnice ili kože može se pojaviti kada se poveća količina bilirubina u krvi. Simptomi se mogu pogoršati i postati očitiji u kombinaciji s: drugom bolešću, infekcijom, dehidracijom, stresom ili menstruacijom. Iako razine bilirubina teško dosežu opasne vrijednosti, žutica je jedan od najvažnijih i alarmantnih simptoma.

Žutost kože (lijeva norma, desno - patologija)

Sljedeći simptomi također mogu biti patognomonski, ali u manjoj mjeri. Često pacijenti opisuju: umor, zamućenu svijest, glavobolju, gubitak pamćenja, vrtoglavicu, depresiju, razdražljivost, anksioznost, mučninu, gubitak apetita, sindrom iritabilnog crijeva, bolove u trbuhu i grčeve, bol u jetri / žučni mjehur, tremor, svrab u želucu / žuč. Možda se javlja nesanica, poteškoće s koncentracijom, napadi panike, hipoglikemijska reakcija na hranu, netolerancija na ugljikohidrate, alkohol.

Netolerancija na hranu može uzrokovati labavu stolicu ili proljev, nadutost. Mogu se pojaviti simptomi respiratornog i srčanog zatajenja: poteškoća ili plitko disanje, ubrzan rad srca. Zbog poremećaja metabolizma javljaju se bolovi u mišićima i zglobovima, slabost, gubitak težine i perverzija okusa.

Sljedeći simptomi (opaženi vrlo rijetko i s naglašenim poremećajem metabolizma bilirubina), koji hitno zahtijevaju medicinsku intervenciju: poteškoće u odabiru riječi, intoksikacija, nepopustljivo povraćanje, pretjerana žeđ, bol u prsima, trzanje mišića (tremor), limfadenopatija, gorkog ili metalnog okusa u ustima. Ovi simptomi ukazuju na razvoj akutnog zatajenja jetre.

Dijagnoza Gilbertovog sindroma

Ova dijagnoza najčešće je izložena u kasnoj adolescenciji. Dijagnoza se postavlja lako, ako se povijest bolesti ispravno prikupi, genetska tipizacija nije potrebna u ovom slučaju. Pacijentu se uzima uzorak krvi koji ispituje funkciju jetre i razinu izravnog i neizravnog bilirubina. Ako rezultati analize pokažu visoku razinu netopljivog bilirubina u krvi, a ostali pokazatelji su normalni, liječnik može dijagnosticirati Gilbertov sindrom. U prisutnosti teške žutice može biti potrebno provesti niz diferencijalnih dijagnostičkih testova kako bi se isključila druga patologija, koja može biti, na primjer:

1. Akutne upalne bolesti jetre (hepatitis) - one mogu narušiti sposobnost jetre da koristi bilirubin.
2. Upala žučnih putova - može ometati izlučivanje žuči i uklanjanje bilirubina.
3. Opstrukcija žučnih putova - također sprječava protok žuči i doprinosi nakupljanju bilirubina.
4. Hemolitička anemija - dovodi do povećanja bilirubina zbog povećane razgradnje crvenih krvnih stanica.
5. Kolestaza - prekida se protok žuči iz jetre. Žuč koja sadrži bilirubin ostaje u jetri.
6. Crigler-Najara sindrom - kongenitalna ne-hemolitička nekonjugirana bilirubinemija.
7. Dabin - Johnsonov sindrom - enzimopatska žutica, rijetka pigmentna hepatoza, karakterizirana smanjenom izlučivanjem vezanog bilirubina iz hepatocita u bilijarne kapilare.
8. Lažna žutica - bezopasan oblik žutice, u kojoj je žutilo kože povezano s viškom beta-karotena.

Dodatni testovi mogu uključivati: ultrazvučni pregled abdominalne šupljine kako bi se isključila opstrukcija bilijarnog trakta ili difuzna patologija jetre, dijeta 24 sata kako bi se isključio prehrambeni uzrok povećanja bilirubina i genetska tipizacija.

Liječenje Gilbertovog sindroma.

Gilbertov sindrom se smatra bezopasnom bolešću - obično ne uzrokuje nikakve zdravstvene probleme. Trenutno ne postoji razvoj medicinske tehnologije za učinkovito etiotropsko liječenje. Iako simptomi žutice mogu izazvati anksioznost kod pacijenta, liječnik mora objasniti da žutica nije redoviti simptom i da ne smije izazvati tjeskobu. Dugotrajno praćenje bolesnika s Gilbertovim sindromom obično nije potrebno. Ako pacijent primijeti pogoršanje simptoma žutice, trebao bi o tome obavijestiti svog liječnika kako bi isključio druge uzroke. Bolesnici s simptomima žutice koji izazivaju veliku zabrinutost mogu uzeti male količine fenobarbitala. Ima blagi antihiperbilirubinemijski učinak. Uz pozitivan učinak, ovaj lijek uzrokuje sedativni učinak na živčani sustav, a pri dugotrajnoj uporabi toksično djeluje na jetru. Stoga je važno učinkovito i uravnoteženo doziranje ovog lijeka.

Dijeta može ublažiti simptome: hranu s dugim rokom trajanja i velikom količinom konzervansa treba isključiti iz prehrane, multivitaminske komplekse treba koristiti za jačanje općeg imuniteta, sve namirnice treba kuhati, peći ili na pari (minimalna masnoća).

Komplikacije Gilbertovog sindroma

Gilbertov sindrom ne uzrokuje nikakve komplikacije i ne oštećuje jetru, ali je važno pravovremeno razlikovati jednu vrstu žutice od druge. U ovoj skupini bolesnika zabilježena je povećana osjetljivost stanica jetre na hepatotoksične čimbenike, kao što su alkohol, lijekovi i neke skupine antibiotika. Stoga, u prisutnosti gore navedenih čimbenika, potrebno je kontrolirati razinu enzima jetre.

Simptomi i liječenje Gilbertovog sindroma i što je to?

Po prvi put Gilbertov sindrom opisan je 1901. godine. Danas to nije tako rijetka pojava, jer oko 10% stanovnika cijelog planeta pati od nje. Sindrom je naslijeđen i najrašireniji na afričkom kontinentu, ali je prisutan iu Europljanima i ljudima koji žive u zemljama jugoistočne Azije. Razmotrite kako se sindrom razvija, kako je opasan i kako ga liječiti.

Specifičnosti i uzroci razvoja patologije

Bilirubin je tvar koja je proizvod obrade crvenih krvnih stanica i hemoglobina. U Gilbertovom sindromu njegov je sadržaj povišen zbog smanjenja aktivnosti proizvodnje enzima glukuroniltransferaze. Ova bolest ne izaziva nikakve ozbiljne promjene u strukturi jetre, ali može dovesti do ozbiljnih posljedica u obliku kamenca u žučnom mjehuru.

Prema porijeklu, Gilbertov sindrom je:

• kongenitalna (manifestirana bez prethodnog hepatitisa);
• manifestiranje (karakterizira ga prisutnost u povijesti bolesti iznad patologije).

Patogeneza Gilbertovog sindroma

Da bi se odredio oblik sindroma, koji se primjećuje u određenom slučaju, pacijent je usmjeren na isporuku genetske analize. Postoje 2 oblika bolesti:

• homozigotni (UGT1A1 TA7 / TA7);
• heterozigotni (UGT1A1 TA6 / TA7).

Sindrom se javlja s pojavom sljedećih kliničkih znakova:

Svi gore navedeni čimbenici ne samo da mogu izazvati pojavu sindroma, već i pogoršati ozbiljnost patologije koja već postoji u ljudi. Sindrom se može javiti aktivno ili manje izraženo, ovisno o djelovanju tih čimbenika.

Dijagnoza i kliničke manifestacije

Dijagnoza Gilbertovog sindroma započinje prikupljanjem anamneze i razjašnjavanjem sljedećih pitanja:

1. Kada su se pojavili simptomi (bol, promjene na koži i druge karakteristične manifestacije)?
2. Jesu li neki čimbenici utjecali na pojavu ovog stanja (je li pacijent zlostavljao alkoholna pića, je li bilo kirurških intervencija, je li u skoroj budućnosti imao neke zarazne bolesti, itd.)?
3. Je li u obitelji bilo sličnih dijagnoza ili drugih patologija jetre?

Nadalje, u dijagnostici sindroma provodi se vizualni pregled. Liječnik skreće pozornost na prisutnost (odsutnost) žutice, bolove uzrokovane palpacijom trbuha i druge simptome. Također, za dijagnozu sindroma obavezna je laboratorijska i instrumentalna metoda ispitivanja.

simptomatologija

Simptomi sindroma podijeljeni su u dvije skupine - obvezne i uvjetne. Ako osjetite sve gore navedene simptome, odmah se obratite svom liječniku. Obvezni znakovi Gilbertovog sindroma manifestiraju se kako slijedi:

• diskoloracija kože (žućkasta) i sluznice;
• pogoršanje općeg stanja (slabost, umor) bez očiglednog razloga;
• stvaranje xanthelasme u kapcima;
• poremećaj spavanja (on postaje nemiran, povremeno);
• gubitak apetita.

Glavni simptom Gilbertovog sindroma

Uvjetne manifestacije sindroma moguće su u obliku:

• osjećaj težine u hipohondru (desno) i njegovo pojavljivanje ne ovisi o unosu hrane;
• migrena i vrtoglavica;
• oštra promjena raspoloženja, razdražljivost (poremećeno psiho-emocionalno stanje);
• bol u mišićima;
• svrbež;
• tremor (koji se pojavljuje s vremena na vrijeme);
• hiperhidroze;
• nadutost i mučnina;
• poremećena stolica (u bolesnika se javlja proljev).

Laboratorijski testovi

Da bi se potvrdio sindrom, provode se posebni testovi:

1. Dodjela uzoraka postom. Nakon dvodnevnog posta značajno se povećava bilirubin.
2. Nanošenje uzorka na nikotinsku kiselinu. Kod uvođenja ove kiseline u / u, dolazi do smanjenja osmotske stabilnosti crvenih krvnih stanica i povećanja razine bilirubina.
3. Dodjeljivanje uzorka s fenobarbitalom. Korištenje lijekova u dijagnostici sindroma nužno je zbog povećane aktivnosti određenog enzima (glukuroniltransferaze) koji potiče vezanje indirektnog bilirubina i njegovo smanjenje.
4. Primjena istraživanja molekularne DNA. To je metoda koja pomaže u određivanju mutacije gena UGT1A1, odnosno njegove promotorske regije.

Dijagnoza Gilbertovog sindroma

Za dijagnozu "Gilbertovog sindroma" važno je provesti laboratorijske studije:

1. OVK. U prisutnosti sindroma, moguće je povećati razinu hemoglobina, povećanje sadržaja retikulocita.
2. Biokemijski test krvi (povećana razina bilirubina, povećanje razine enzima jetre i povećana razina alkalne fosfataze).
3. Koagulacije. Kod sindroma, koagulacija je normalna ili je opaženo blago smanjenje.
4. Molekularna dijagnostika (DNA analiza gena koji utječe na manifestacije bolesti).
5. Test krvi na prisutnost (odsutnost) virusnog hepatitisa.
6. PCR. Zahvaljujući dobivenim rezultatima može se procijeniti rizik od razvoja sindroma. UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 6 je indikator koji ne ukazuje na povrede. S ovim rezultatom: UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 trebate biti svjesni da postoji rizik od razvoja patologije. UGT1A1 (TA) 7 / (TA) 7 - ukazuje na visok rizik od razvoja sindroma.
7. Analiza urina (procjenjuje se njegova boja i drugi pokazatelji).
8. Analiza fecesa na sterkobilinu. S ovom dijagnozom, ona bi trebala biti negativna.

Instrumentalne metode

Također, pri dijagnosticiranju sindroma koriste se neke instrumentalne i druge metode:

• SAD. Tijekom kojih se ocjenjuje stanje organa probavnog trakta i mokraćnog sustava. Istraživanja u većini slučajeva ne otkrivaju patološka stanja.
• CT. Najinformativnija metoda za procjenu stanja jetre, ali i drugih organa. Pomaže u otkrivanju tumora (benignih i malignih).

Elastografija jetre

Biopsija jetre. Ovom metodom dobiva se uzorak organskog tkiva u svrhu analize (citološke, histološke ili bakteriološke), što pomaže u preciznom određivanju stupnja morfoloških promjena u tkivima.

Pristup liječenju

Ključne preporuke za pacijenta s Gilbertovim sindromom:

• odbijanje uporabe štetne (prekomjerno masne) hrane;
• ograničenje opterećenja (vezano uz radnu aktivnost);
• isključenje alkohola;
• imenovanje i davanje lijekova koji poboljšavaju stanje i funkciju jetre, kao i promicanje protoka žuči;
• svrha vitaminske terapije (posebno korisna u ovom slučaju, vitamini skupine B).

Učinci lijekova

Kada se pojave simptomi sindroma, određen broj takvih lijekova se propisuje:

• barbiturati (često propisani za poremećaje spavanja, tjeskobe i napadaje, te neke druge simptome koji prate ovo patološko stanje);
• cholagogue (dovodi do povećanog izlučivanja žuči i njegovog oslobađanja u duodenum);
• hepatoprotektori (lijekovi namijenjeni zaštiti jetre od negativnih učinaka različitih čimbenika);
• lijekovi koji sprječavaju razvoj kolelitijaze i kolecistitisa;
• enterosorbenti (tvari koje, kada se puste u želudac i crijeva, počnu apsorbirati otrove i toksine, a zatim ih prirodno odstraniti).

Kod dispeptičkih poremećaja primjenjuju se različiti lijekovi, uključujući probavne enzime. Također, ako se pojavi žutica, propisana je fototerapija. U tu svrhu koriste se kvarcne svjetiljke kako bi se razbio bilirubin koji se nalazi u koži.

Kućni načini

U ovom slučaju mogu se koristiti i tradicionalni tretmani. Ali ne zaboravite da sve terapijske aktivnosti moraju biti usklađene sa svojim liječnikom. Pomaže normalizirati razinu bilirubina u sljedećim biljkama:

• Nevena. Koristi se za pripremu raznih izrezaka i tinktura, ali je kontraindiciran osobama s alergijskom reakcijom na ovu biljku, astmom, problemima u radu kardiovaskularnog sustava.
• Smilje. Koristi se kao izvarak. Ova biljka ima diuretska, antibakterijska i protuupalna svojstva. Kontraindicirano je da se koristi dulje vrijeme. Zabranjeno je korištenje za osobe s povišenim krvnim tlakom.
• Matična tekućina. Bujon na temelju njega bogat je mnoštvom korisnih tvari. Koristi se za liječenje jetre i žučnog mjehura, ali ima niz nuspojava i kontraindikacija.
• Šipak. Ova ljekovita biljka dokazala se dobro u liječenju bolesti gastrointestinalnog trakta i mokraćnog sustava. Može se koristiti u obliku čaja ili tinkture.

Zdrava hrana

Pravilna prehrana - temelj liječenja sindroma, jer pacijent mora nužno smanjiti opterećenje jetre.

• voćni napici, sokovi, slaba kava i čaj;
• keksi (samo beskvasni), sušeni kruh, od raženog ili pšeničnog brašna;
• svježi sir, sir, u prahu, kondenzirano ili punomasno mlijeko (nemasna);
• razna prva jela (uglavnom juhe);
• ulje u malim količinama (i povrće i vrhnje);
• nemasno meso i kobasice od mlijeka;
• nemasna riba;
• žitarice (svjetlo);
• povrće (poželjno uzgojeno samostalno);
• jaja;
• bobice i plodovi (nekiseli);
• slatkiše u obliku meda, džema, šećera.

• kruh (svježe pečeni), slatki kolači;
• masti i raznih ulja za kuhanje (osobito margarina);
• juhe s ribom, gljivama i mesom;
• masno meso i riba;
• sljedeće povrće i jela kuhana s njima: rotkvica, rotkvica, kiseljak, špinat;
• jaja (pržena ili tvrdo kuhana);
• začinske začine poput papra i senfa;
• konzervirana riba i povrće, dimljeno meso;
• jaka kava, kakao;
• slastice kao što su čokolada, razne kreme i sladoled;
• bobice i voće (kiselo);
• alkohol.

Liječenje u trudnica i djece

Liječenje djece sa sindromom treba provoditi s oprezom, a metode trebaju biti što je moguće sigurnije, tako da su propisane:

• lijekovi koji pomažu smanjiti razinu neizravnog bilirubina: Hepel, Essentiale;
• liječenje enzimima i sorbentima (ove skupine lijekova poboljšavaju funkcioniranje jetre): enterosgel, enzim;
• upotreba choleretic droge (uklanjanje bilirubina): Ursofalk;
• uzimanje vitamina i minerala (jačanje obrambenih mehanizama tijela).

Tatyana: “Dok sam ležala s novorođenom kćerkom u rodilištu, odlučili smo provjeriti dijete zbog prisutnosti Gilbertovog sindroma, budući da sam imala takve probleme u obitelji. Morao sam odvojiti kćer nekoliko dana (bili smo u mješavini). Bilirubin je počeo padati, što je također pokazatelj.

Poslali su krv za testiranje u genetski centar, a odgovor je došao "nejasan" (nisu mogli ni potvrditi ni poricati prisutnost sindroma), te su ponudili da polože testove i na drugim položajima, iznimkom da potvrde dijagnozu. Ali nismo. Znam svoje nasljedstvo. U svakom slučaju, najopasniji sindrom je posebno za novorođenčad, jer su njihova tijela slaba.

Pojava ovog sindroma tijekom trudnoće je iznimno rijetka. Ako je netko od obitelji žene ili muža patio od njega, mora o tome obavijestiti svog ginekologa. Liječenje Gilbertovog sindroma u trudnica je standardno: uporaba choleretic droga, hepatoprotektora i vitamina.

Kako živjeti s patologijom?

U prisutnosti Gilbertovog sindroma, ljudi u većini slučajeva mogu živjeti normalnim životom, uz manje ograničenja, baviti se sportom, imati djecu, služiti vojni rok. Na posljednjoj točki valja se detaljnije zaustaviti

U postupku popunjavanja akta za vojno-upisni ured, sindrom se dodjeljuje kategoriji B (fit, ali s manjim ograničenjima). Mladim ljudima s ovom dijagnozom preporuča se izbjegavanje teških fizičkih napora, stresa i posta.

Kada se pogorša zdravlje vojnika, može se staviti u vojnu bolnicu ili poslati iz vojske. Ako pacijent ima druge popratne patologije paralelno sa sindromom, mladoj osobi s takvom dijagnozom može se dati odgoda ili kategorija B (što znači da je sposoban samo za vrijeme rata).

Kako bi podržao organ, svaki pacijent s Gilbertovim sindromom treba slijediti ove preporuke:

• pridržavati se prehrane koju propisuje gastroenterolog ili hepatolog;
• poželjno je izbjegavati povećanu tjelesnu aktivnost, ako je potrebno, promijeniti vrstu aktivnosti;
• pratiti stanje tijela i štititi ga od virusnih infekcija (treba ojačati, ojačati imunološki sustav);
• štiti kožu od djelovanja negativnih čimbenika;
• isključiti iz života takve stvari kao droge (posebno u obliku injekcija), nezaštićeni spolni odnos, budući da ti faktori mogu dovesti do infekcije virusnim hepatitisom ili HIV infekcijom.

Također zapamtite:

1. Razvoj sindroma je teško spriječiti, jer je to nasljedna bolest.
2. Zahtijeva smanjenje ili uklanjanje utjecaja toksičnih čimbenika na jetru.
3. Važno je isključiti uporabu alkoholnih pića.
4. Potrebno je napustiti loše navike i uzimati anaboličke steroide.
5. Vrlo je važno proći godišnji liječnički pregled radi utvrđivanja i / ili liječenja bolesti jetre.

Gilbertov sindrom nije vrlo opasna patologija koja, međutim, bez potrebnog liječenja može izazvati ozbiljne komplikacije i posljedice u obliku kroničnog hepatitisa i holelitijaze. Također, u prisutnosti vanjskih manifestacija, osoba osjeća određenu nelagodu, biti u društvu. Teško je spriječiti razvoj sindroma, jer glavnu ulogu ima nasljedni čimbenik, ali je još uvijek moguće ako se poštuju glavne preporuke stručnjaka.

Jednostavnim riječima o Gilbertovoj bolesti: uzroci, simptomi, dijagnoza i mogućnosti liječenja

Genetski poremećaji, osobito bolest jetre, postali su vrlo česti. Gilbertov sindrom je jedna od tih patologija. Bolest značajno ne narušava funkciju jetre i ne dovodi do fibroze, ali značajno povećava rizik od kolelitijaze.

Gilbertov sindrom (SJ) je nasljedna pigmentna hepatoza, u kojoj jetra ne može u potpunosti obraditi spoj nazvan bilirubin. U tom stanju, nakuplja se u krvotoku, uzrokujući hiperbilirubinemiju.

U mnogim slučajevima, visoki bilirubin je znak da se nešto događa s funkcijom jetre. Međutim, s LF jetra ostaje normalna.

To nije opasno stanje i ne mora se liječiti, iako može uzrokovati neke manje probleme.

Gilbertova bolest češće pogađa muškarce nego žene. Dijagnoza se obično postavlja u kasnim tinejdžerskim godinama ili ranim dvadesetima. Ako osobe sa SJ imaju epizode hiperbilirubinemije, obično su blage i javljaju se kada je tijelo pod stresom, na primjer, zbog dehidracije, dugih razdoblja bez hrane (gladovanje), bolesti, snažnog vježbanja ili menstruacije. Međutim, oko 30% osoba sa sindromom nema znakova ili simptoma stanja, a poremećaj se nalazi u njima samo kada normalni krvni testovi pokazuju povećanu razinu neizravnog bilirubina.

Ostala imena Gilbertovog sindroma:

• ustavna disfunkcija jetre;
• obiteljska nehemolitička žutica;
• Gilbertova bolest;
• nekonjugiranog benignog bilirubinemije.

razlozi

Poremećaji u genu UGT1A1 dovode do Gilbertovog sindroma. Ovaj gen daje upute za proizvodnju enzima glukuronoziltransferaze, koji se uglavnom nalazi u stanicama jetre, i potreban je za uklanjanje bilirubina iz tijela.

Bilirubin je normalan nusprodukt nastao nakon raspada starih crvenih krvnih stanica koje sadrže hemoglobin, protein koji prenosi kisik u krvi.

Crvene krvne stanice obično žive oko 120 dana. Kada ovo razdoblje istekne, hemoglobin se razlaže na heme i globin. Globin je protein pohranjen u tijelu za kasniju uporabu. Hemu iz tijela mora se ukloniti.

Uklanjanje heme naziva se glukuronidacija. Heme se razdvaja u narančasto-žuti pigment, "neizravan" ili nekonjugirani bilirubin. Ovaj neizravni bilirubin ulazi u jetru. Otapa se u masti.

Bilirubin u jetri obrađuje enzim koji se zove urodin-difosfat glukuronoziltransferaza i pretvara se u oblik topljiv u vodi. To je "konjugirani" bilirubin.

Konjugirani bilirubin se izlučuje u žuči, ova biološka tekućina pomaže u probavi. Čuva se u žučnom mjehuru, odakle se ispušta u tanko crijevo. U crijevu, bilirubin se bakterijama pretvara u pigmentne tvari, stercobilin. Zatim se izlučuje izmetom i urinom.

Osobe sa SJ imaju oko 30% normalne funkcije enzima glukuronozil transferaze. Kao rezultat toga, nekonjugirani bilirubin nije dovoljno glukuronski. Ova toksična tvar se tada nakuplja u tijelu, uzrokujući blagu hiperbilirubinemiju.

Nisu sve osobe s genetskim promjenama koje uzrokuju Gilbertov sindrom razvile hiperbilirubinemiju. To pokazuje da razvoj stanja može zahtijevati dodatne čimbenike, kao što su stanja koja dodatno kompliciraju proces glukuronidacije. Na primjer, crvena krvna zrnca mogu se prebrzo razbiti, oslobađajući višak bilirubina, a poremećeni enzim ne može u potpunosti obaviti svoj posao. Naprotiv, kretanje bilirubina u jetri, gdje bi bilo glukuronirano, može biti narušeno. Ti su čimbenici povezani s promjenama u drugim genima.

Osim nasljeđivanja oštećenog gena, ne postoje faktori rizika za razvoj SJ. Poremećaj nije povezan sa stilom života, navikama, uvjetima okoline ili ozbiljnim patološkim promjenama jetre, kao što su ciroza, hepatitis B ili hepatitis C.

Mehanizam nasljeđivanja

Gilbertov sindrom je autosomni recesivni poremećaj.

Svaka osoba ima dva seta gena koji se prenose od oca i majke. Zbog tog dupliciranja, genetski poremećaji nastaju kada su dva poremećena gena naslijeđena (homozigotna varijanta).

Mnogo češće u paru naslijeđenih gena, samo je jedan abnormalan (heterozigotna varijanta). U tom slučaju postoje sljedeći scenariji:

Dominantni tip nasljeđivanja - oštećeni gen dominira nad normalnim. Bolest se javlja čak i kada je samo jedan gen abnormalan iz para.

Recesivni način nasljeđivanja - zdrav gen uspješno kompenzira inferiornost neispravnog gena i potiskuje (recesiju) njegovu aktivnost. Gilbertova bolest slijedi upravo taj mehanizam nasljeđivanja. Samo s homozigotnom varijantom pojavljuje se sindrom kada su dva gena neispravni. No, rizik od razvoja ove opcije je prilično velik, budući da je heterozigotni sindrom Gilbertovog sindroma vrlo čest među populacijom. Ti su ljudi nositelji defektnog gena, ali se bolest ne očituje (iako je moguće blago povećanje neizravnog bilirubina).

Autosomni mehanizam znači da bolest nije povezana sa spolom.

Dakle, nasljeđivanje na autosomno recesivni tip predlaže sljedeće:

• roditelji pogođenih osoba nisu nužno bolesni zbog te bolesti;
• pacijenti sa sindromom mogu se roditi zdrava djeca (češće se to događa).

U novije vrijeme Gilbertova se bolest smatrala autosomnim dominantnim poremećajem (bolest se javlja kada je samo jedan gen u paru oštećen). Suvremene studije osporile su ovo mišljenje. Također, znanstvenici su otkrili da gotovo polovica ljudi ima abnormalni gen. Rizik primanja roditelja Gilbertove bolesti s dominantnim tipom značajno bi se povećao.

Simptomi Gilbertovog sindroma

Većina ljudi sa SJ ima kratke epizode žutice (žutu boju očiju i kože) zbog nakupljanja bilirubina u krvi.

Budući da bolest obično dovodi do samo blagog povećanja bilirubina, žutilo je često blago (subikterično). Najčešće pogađa oči.

Neki ljudi imaju i druge probleme s epizodama žutice:

• osjećaj umora;
• vrtoglavica;
• bol u trbuhu;
• gubitak apetita;
• sindrom iritabilnog crijeva - uobičajena probavna patologija koja dovodi do grčeva u želucu, nadutosti, proljeva i konstipacije;
• problemi s koncentracijom i jasnim razmišljanjem (magla u mozgu);
• općenito osjećam bolesno.

Kod pojedinih bolesnika bolest se odlikuje simptomima povezanim s emocionalnom sferom:

• strah bez uzroka i napadi panike;
• depresivno raspoloženje, ponekad se pretvara u dugu depresiju;
• razdražljivost;
• Postoji sklonost antisocijalnom ponašanju.

Ovi simptomi nisu uvijek uzrokovani povišenim razinama bilirubina. Često faktor samohipnoze utječe na stanje pacijenta.

Ne toliko manifestacija poremećaja narušava psihu pacijenta, kao kontinuirana bolnička pratnja koja je započela s adolescencijom. Redoviti testovi tijekom mnogih godina, putovanja u klinike vode do činjenice da se neki ljudi razumno ne smatraju ozbiljno bolesnima i inferiornima, dok su drugi prisiljeni definitivno ignorirati svoju bolest.

Međutim, ovi problemi se ne smatraju nužno izravno povezani s povećanjem količine bilirubina, oni mogu ukazivati ​​na drugu bolest koja nije LF.

dijagnostika

Dijagnoza uzima u obzir nasljednu prirodu bolesti, početak manifestacije tijekom adolescencije, kroničnu prirodu bolesti s kratkim egzacerbacijama i blagi porast količine neizravnog bilirubina.

Vrste studija koje isključuju druge bolesti sa sličnim simptomima.

Također se preporuča pregled štitne žlijezde (ultrazvuk, kontrola razine hormona, detekcija autoantitijela), jer su njegove bolesti usko povezane s patologijom jetre.

Izvođenje svih gore navedenih studija omogućit će vam da isključite druge patologije i time potvrdite Gilbertov sindrom.

Trenutno postoje dvije metode koje mogu sa 100% vjerojatnosti potvrditi dijagnozu Gilbertovog sindroma:

• molekularno-genetička analiza - pomoću PCR-a otkrivena je abnormalnost DNA koja je odgovorna za pojavu bolesti;
• Biopsija jetre u igli - mali dio jetre uzima se s posebnom iglom za analizu, a zatim se materijal ispituje pod mikroskopom. Ovaj se postupak provodi kako bi se isključio maligni tumor, ciroza ili hepatitis.

Liječenje Gilbertovog sindroma - je li moguće?

U pravilu, SJ ne treba lijekove. Da bi se zaustavilo pogoršanje, bit će dovoljno ukloniti čimbenike koji su je uzrokovali. Nakon toga, količina bilirubina se obično brzo smanjuje.

Međutim, nekim pacijentima je potrebna uporaba lijekova. Stručnjak ih ne imenuje uvijek, često pacijenti sami odabiru djelotvorne lijekove:

1. Fenobarbital. To je najpopularnije među ljudima s sindromom. Lijek sedativnog djelovanja čak iu maloj dozi učinkovito smanjuje količinu neizravnog bilirubina. Međutim, to nije najidealnija opcija iz sljedećih razloga: lijek dovodi do ovisnosti; nakon prestanka uzimanja lijeka, učinak lijeka se prekida, produžena uporaba dovodi do komplikacija jetre; blagi sedativni učinak ometa aktivnosti koje zahtijevaju povećanu koncentraciju.
2. Flumetsinol. Lijek selektivno aktivira mikrosomalne jetrene enzime, uključujući glukoronil transferazu. Za razliku od fenobarbitala, učinak na količinu bilirubina u flumecinolu je manje izražen, ali je učinak trajniji, traje 20-25 dana nakon prestanka uzimanja. Osim alergija, nisu uočene nuspojave.
3. Stimulansi peristaltike (domperidon, metoklopramid). Lijek se koristi kao antiemetik. Stimulirajući motilitet gastrointestinalnog trakta i bilijarnog izlučivanja, lijek uklanja neugodne probavne smetnje.
4. Enzimi probave. Lijekovi značajno ublažavaju simptome gastrointestinalnog trakta tijekom egzacerbacija.

dijeta

Kod LF-a, zdrava prehrana je presudna.

Hrana mora biti redovita i česta, ne u velikim porcijama, bez dugih pauza i ne manje od 4 puta dnevno.

Ova dijeta djeluje stimulativno na pokretljivost želuca i pogoduje brzom transportu hrane iz želuca u crijevo, što pozitivno utječe na bilijarni proces i na funkcioniranje jetre u cjelini.

Dijeta za sindrom treba uključivati ​​odgovarajuću količinu proteina, manje slatkiša, ugljikohidrata, više voća i povrća. Preporučamo cvjetaču i prokulicu, repu, špinat, brokulu, grejp, jabuke. Potrebno je koristiti žitarice bogate vlaknima (heljda, zob, itd.), A bolje je ograničiti potrošnju krumpira. Kako bi se zadovoljile potrebe za visokovrijednim proteinima, prikladna su neakutna riblja jela, morski plodovi, jaja i mliječni proizvodi. Meso se ne preporuča apsolutno isključiti iz prehrane. Kava je bolje mijenjati za čaj.

Kruta vegetarijanska prehrana je neprihvatljiva, jer ne daje jetri esencijalnim aminokiselinama koje se ne mogu zamijeniti. Velika količina soje također negativno utječe na tijelo.

zaključak

Gilbertov sindrom je doživotna bolest. Međutim, patologija ne zahtijeva liječenje, jer ne predstavlja prijetnju zdravlju i ne dovodi do komplikacija ili povećanog rizika od bolesti jetre.

Epizode žutice i bilo koje povezane manifestacije su obično kratkotrajne i na kraju nestaju.

S ovom bolešću nema razloga za promjenu prehrane ili količine vježbanja, ali treba primijeniti preporuke za zdravu i uravnoteženu prehranu i smjernice za tjelesnu aktivnost.

Što je Gilbertov genetski sindrom i kako liječiti bolest?

Gilbertov sindrom (obiteljska žutica, pigmentna hepatoza) je benigna patologija jetre koju karakterizira epizodično, umjereno povećanje koncentracije bilirubina u krvi.

Bolest je izravno povezana s defektom genskog nasljeđivanja. Bolest ne dovodi do teških oštećenja jetre, ali budući da se temelji na kršenju sinteze enzima odgovornog za neutralizaciju otrovnih tvari, moguća su pojava komplikacija povezanih s upalom žučnih putova i formiranjem kamena u žučnom mjehuru.

Gilbertov sindrom - što je to jednostavnim riječima

Da bismo razumjeli bit patologije, potrebno je razmišljati o funkcijama jetre. Kod zdrave osobe ovaj organ dobro obavlja glavne funkcije filtriranja, tj. Sintetizira žuč, potrebnu za razgradnju proteina, masti i ugljikohidrata, sudjeluje u metaboličkim procesima, neutralizira i uklanja toksične tvari iz tijela.

U Gilbertovom sindromu jetra nije u stanju u potpunosti obraditi i izlučiti toksični biligubin pigmenta žuči iz tijela. To je zbog nedostatka proizvodnje specifičnog enzima odgovornog za njegovu neutralizaciju. Kao rezultat toga, slobodni bilirubin se nakuplja u krvi i zaprlja bjeloočnicu očiju i kože, pa se zajednički jezik bolesti naziva kronična žutica.

Gilbertov sindrom je nasljedna bolest, defekt gena odgovornog za pravilnu razmjenu bilirubinskog žučnog pigmenta. Tijek bolesti popraćen je periodičnom pojavom umjerene žutice, ali istodobno ostaju normalni testovi funkcije jetre i drugi biokemijski parametri krvi. Nasljedna bolest se češće dijagnosticira kod muškaraca i prvi put se pokazuje u adolescenciji i mladosti, što je povezano s promjenom metabolizma bilirubina pod utjecajem spolnih hormona. U ovom slučaju, simptomi bolesti javljaju se povremeno tijekom cijelog života. Gilbertov sindrom - ICD 10 ima kod K76.8 i povezan je s rafiniranom bolešću jetre s autosomno dominantnim načinom nasljeđivanja.

razlozi

Znanstvenici primjećuju da se Gilbertov sindrom ne pojavljuje u “praznom” mjestu, jer je za njegov razvoj potreban poticaj koji pokreće mehanizam za razvoj bolesti. Ti izazovni čimbenici uključuju:

• neuravnotežena prehrana s prevladavanjem teških, masnih namirnica;
• zlouporaba alkohola;
• dugotrajna uporaba određenih lijekova (antibiotici, kofein, lijekovi iz skupine NSAR);
• liječenje glukokortikosteroidnim lijekovima;
• uzimanje anaboličkih steroida;
• pridržavanje strogih dijeta, posta (čak i za medicinske svrhe);
• prethodne kirurške intervencije;
• prekomjerno vježbanje;
• naprezanje živaca, kronični stres, depresivna stanja.

Klinički simptomi bolesti mogu biti izazvani dehidracijom (dehidracijom) ili zaraznim bolestima (gripa, ARVI), virusnim hepatitisom i intestinalnim poremećajima.

Simptomi Gilbertovog sindroma

Opće stanje bolesnika s Gilbertovim sindromom je obično zadovoljavajuće. Simptomi bolesti javljaju se povremeno, pod utjecajem izazovnih čimbenika. Glavni znakovi bolesti su:

• sindrom žutice različitih stupnjeva intenziteta;
• slabost, umor s minimalnim naporom;
• poremećaji spavanja - on postaje nemiran, povremeno;
• stvaranje pojedinačnih ili višestrukih žutih plakova (xanthelasm) u kapcima.

S povećanjem koncentracije bilirubina u krvi, cijelo tijelo ili pojedina područja kože u području nazolabijalnog trokuta, stopala, dlanova i aksilarnih šupljina mogu požutjeti. Žutost očiju uočena je sa smanjenjem razine bilirubina. Težina žutice je također različita - od blagog žutljenja bjeloočnice, do jake žutice kože.

Uz ostale uvjetne znakove bolesti, koji se ne pojavljuju uvijek, uključuju se:

• težina u desnom hipohondriju;
• osjećaj nelagode u trbušnoj šupljini;
• prekomjerno znojenje;
• glavobolje, vrtoglavice;
• letargična apatija ili, naprotiv, razdražljivost i nervoza;
• teški svrbež;
• nadutost, nadutost, podrigivanje, gorčina u ustima;
• Poremećaji stolice (proljev ili konstipacija).

Genetska bolest ima neke osobine tečaja. Tako svaki četvrti bolesnik s Gilbertovim sindromom ima povećanu jetru, dok organ iskače ispod obalnog luka, ali je njegova struktura normalna, osjetljivost na palpaciju se ne osjeća. U 10% bolesnika dolazi do povećanja slezene i komorbiditeta - disfunkcija bilijarnog sustava, kolecistitisa. U 30% bolesnika bolest je gotovo asimptomatska, nema pritužbi i bolest može dugo ostati neopažena.

Što je opasno Gilbertov sindrom?

Žuta boja kože i bjeloočnice u Gilbertovom sindromu određuje višak bilirubina žučnog pigmenta. To je otrovna tvar koja nastaje tijekom raspada hemoglobina. U zdravom tijelu, bilirubin u jetri se veže za molekulu glukuronske kiseline iu tom obliku više nije opasnost za tijelo.

Kod nedovoljne proizvodnje jetre specifičnog enzima koji neutralizira slobodni bilirubin, povećava se njegova koncentracija u krvi. Glavna opasnost od nekonjugiranog bilirubina je u tome što je vrlo topiv u masti i sposoban je za interakciju s fosfolipidima u staničnim membranama, pokazujući neurotoksična svojstva. Prije svega, živčani sustav i stanice mozga pate od utjecaja otrovne tvari. Zajedno s krvotokom, bilirubin se širi po cijelom tijelu i uzrokuje disfunkciju unutarnjih organa, štetno utječe na funkcioniranje jetre, bilijarnog i probavnog sustava.

U bolesnika s Gilbertovim sindromom dolazi do pogoršanja jetre i povećane osjetljivosti organa na utjecaj hepatotoksičnih čimbenika (alkohol, antibiotici). Česta pogoršanja bolesti dovode do razvoja upalnih procesa u bilijarnom sustavu, stvaranja žučnih kamenaca i uzroka su lošeg zdravlja, smanjenog učinka i pogoršanja kvalitete života pacijenta.

dijagnostika

Prilikom postavljanja dijagnoze, liječnik se treba osloniti na rezultate laboratorijskih i instrumentalnih studija, uzeti u obzir glavne kliničke simptome i podatke iz obiteljske povijesti - to jest, utvrditi jesu li bliski rođaci bolovali od bolesti jetre, žutice ili alkoholizma.

U procesu pregleda otkrivena je žućkastoća kože i sluznice, bol u desnom hipohondru, blago povećanje veličine jetre. Liječnik uzima u obzir spol i dob pacijenta, navodi kada su se pojavili prvi znakovi bolesti, otkriva da li postoje popratne kronične bolesti koje uzrokuju žuticu. Nakon pregleda, pacijent mora proći niz testova.

Opća i biokemijska analiza krvi za Gilbertov sindrom pomoći će u određivanju povećanja razine ukupnog bilirubina zbog njegove slobodne, neizravne frakcije. Razvoj Gilbertovog sindroma pokazat će vrijednost do 85 µmol / l. Istovremeno, ostali pokazatelji - proteini, kolesterol, AST, ALT - ostaju unutar normalnih vrijednosti.

Analiza urina - nema promjena u ravnoteži elektrolita, pojava bilirubina ukazuje na razvoj hepatitisa, a urin postaje boja tamnog piva.

Analiza fecesa na stercobilinu omogućuje utvrđivanje prisutnosti ovog konačnog proizvoda konverzije bilirubina.

PCR metoda - studija usmjerena na utvrđivanje genetskog defekta gena odgovornog za metabolizam bilirubina.

Rimfacinovaya test - uvođenje pacijenta 900 mg antibiotika uzrokuje povećanje razine neizravnog bilirubina u krvi.

Markeri za viruse hepatitisa B, C, D u Gilbertovom sindromu nisu definirani.

Specifični testovi pomoći će potvrditi dijagnozu:

• fenobarbitalni test - dok se prima fenobarbital, razina bilirubina se smanjuje;
• test s nikotinskom kiselinom - s intravenoznom primjenom lijeka, koncentracija bilirubina raste nekoliko puta tijekom 2-3 sata.
• test s izgladnjivanjem - na pozadini nisko-kalorijske dijete, povećanje razine bilirubina opaženo je za 50-100%.

Instrumentalne metode istraživanja:

• Ultrazvuk abdomena;
• Ultrazvuk jetre, žučnog mjehura i kanala;
• duodenalna intubacija;
• proučavanje jetrenog parenhima radioizotopnom metodom.

Biopsija jetre izvodi se samo kada postoji sumnja na kronični hepatitis i cirozu.

Genetska analiza smatra se najbržom i najučinkovitijom. Gilbertov homozigotni sindrom može se odrediti dijagnostikom DNA s genom UDHHT. Dijagnoza je potvrđena u slučaju kada broj TA ponavljanja (2 nukleinske kiseline) u promotorskoj regiji neispravnog gena dosegne 7 ili prelazi taj pokazatelj.

Prije početka liječenja stručnjaci preporučuju provođenje genetske analize Gilbertovog sindroma kako bi se osiguralo pravilno postavljanje dijagnoze jer se u procesu liječenja bolesti koriste lijekovi s hepatotoksičnim učinkom. Ako dijagnostičar pogriješi, to će biti prvi koji će patiti od jetre.

Liječenje Gilbertovog sindroma

Liječnik će odabrati shemu terapije uzimajući u obzir ozbiljnost simptoma, opće stanje pacijenta i razinu bilirubina u krvi.

Ako indeksi indirektne frakcije bilirubina ne prelaze 60 µmol / l, pacijent ima samo blagu žutu kožu i nema simptoma kao što su promjena ponašanja, mučnina, povraćanje, pospanost - nije propisano liječenje. Temelj terapije je prilagodba načina života, pridržavanje rada i odmora, ograničavanje fizičkog napora. Pacijentu se preporučuje povećati unos tekućine i slijediti dijetu koja isključuje uporabu masne, začinjene, pržene hrane, vatrostalne masti, konzervirane hrane i alkohola.

U ovoj fazi, praksa primanja sorbenata (aktivni ugljen, Polysorb, Enterosgelya) i metode fototerapije. Plava insolacija omogućuje da slobodni bilirubin prođe u frakciju topljivu u vodi i napusti tijelo.

S povećanjem razine bilirubina na 80 µmol / l i više, pacijentu se propisuje fenobarbital (Barboval, Corvalol) u dozi do 200 mg po kucanju. Trajanje liječenja je 2-3 tjedna. Prehrana postaje sve stroža. Pacijent bi trebao potpuno eliminirati dijetu:

• konzervirana, začinjena, masna, teška hrana;
• Muffin, slatkiši, čokolada;
• jaki čaj i kava, kakao, sve vrste alkohola.

Naglasak u prehrani je na dijetalnom mesu i ribi, žitaricama, vegetarijanskim juhama, svježem povrću i voću, keksima, slatkim sokovima, voćnim napitcima, kompotima, nemasnim kiselo-mliječnim napitcima.

hospitalizacija

Ako se razina bilirubina nastavi povećavati, zabilježeno je pogoršanje, bolesnik treba hospitalizaciju. U bolnici, režim liječenja uključuje

• hepatoprotektore za održavanje funkcije jetre;
• intravenozno davanje polioničnih otopina;
• prijem sorbenata;
• uzimanje enzima koji poboljšavaju probavu;
• laksativi na bazi laktuloze, ubrzavajući eliminaciju toksina (Normaze, Duphalac).

U teškim slučajevima, intravenozni olovni albumin ili transfuzija krvi. U ovoj fazi je pacijentova dijeta strogo kontrolirana, svi proizvodi koji sadrže životinjske masti i bjelančevine (meso, riba, jaja, svježi sir, maslac itd.) Se uklanjaju iz nje. Pacijentu je dopušteno jesti svježe voće i povrće, jesti vegetarijanske juhe od povrća, žitarice, peciva, mliječne proizvode niske masnoće.

Tijekom razdoblja remisije, kada su odsutni akutni simptomi bolesti, određuje se terapija održavanja koja ima za cilj obnavljanje funkcija bilijarnog sustava, sprječavanje zastoja žuči i formiranje kamena. U tu svrhu preporučuje se uzimanje Gepabene, Ursofalk ili izlučevina bilja uz akutno djelovanje. U tom razdoblju ne postoje stroga ograničenja u ishrani, ali pacijent treba izbjegavati alkohol i namirnice koje mogu uzrokovati pogoršanje bolesti.

Povremeno se dva puta mjesečno preporučuje slijepo sondiranje (tubage). Postupak je potreban za uklanjanje stajaće žuči, a sastoji se u uzimanju ksilitola ili sorbitola na prazan želudac. Nakon toga, pola sata lezite s toplom grijaćom pločicom na desnoj strani. Postupak je najbolje obaviti na slobodan dan, jer je popraćen pojavom labave stolice i čestim posjetima toaletu.

Vojska

Mnoge mlade ljude zanima hoće li uzeti vojsku s Gilbertovim sindromom? Prema rasporedu bolesti, koji detaljno opisuje uvjete za zdravlje primatelja lijeka, pacijenti s genetskom žuticom pozivaju se na služenje vojnog roka. Ova dijagnoza nije razlog za odgodu ili oslobađanje od vojne obveze.

Ali u isto vrijeme napravljena je rezervacija, prema kojoj mladiću treba dati posebne uvjete službe. Vojni obveznik s Gilbertovim sindromom ne bi trebao gladovati, biti podvrgnut teškim fizičkim naporima, jesti samo zdravu hranu. U praksi, u vojnim uvjetima, praktično je nemoguće ispuniti ove zahtjeve, budući da je jedino moguće osigurati sve potrebne recepte u sjedištu, gdje je za običnog vojnika problematično.

Istodobno, dijagnoza Gilbertovog sindroma je osnova za odbijanje pri prijemu u više vojne ustanove. Naime, za profesionalnu službu u redovima Oružanih snaga, mladi se priznaju kao nesposobni, a liječnička komisija im ne dopušta polaganje prijemnih ispita.

Narodni lijekovi

Genetska žutica je jedna od bolesti u kojoj su mnogi stručnjaci pozdravili uporabu narodnih lijekova. Evo nekoliko popularnih recepata:

Kombinirana mješavina

Terapeutska kompozicija priprema se iz jednakog volumena meda i maslinovog ulja (500 ml). U ovu smjesu doda se 75 ml jabučnog octa. Sastav se temeljito promiješa, izlije u staklenu posudu, pohrani u hladnjak. Prije uzimanja drvenom žlicom uzmite 15-20 kapi 20 minuta prije jela. Simptomi žutice se povlače već trećeg dana liječenja, ali smjesa se mora uzeti barem tjedan dana kako bi se konsolidirao pozitivan rezultat.

Sok od čičaka

Lišće biljke sakuplja se u svibnju, tijekom razdoblja cvjetanja, u to vrijeme one sadrže najveću količinu korisnih tvari. Svježe pčele repinca prolaze kroz meso za mljevenje, cijeđeni sok s gazom, razrijeđeni na pola vodom i uzeti 1 žličica. prije obroka 10 dana.